Case Report - 11
A diagnosis hidden by Fallot Tetralogy: isolated TEF surgical management
D Gürel*, M Demir*, E Sehoviç Keçik*, AC Bakır**, ÇA Karadağ*
*Health Sciences University, Şişli Hamidiye Etfal SUAM, Pediatric Surgery Departmant, Istanbul
**Health Sciences University, Sancaktepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
Introduction: H-type tracheaesophageal fistula (TEF) without esophageal atresia (Vogt IV, Gross E) is seen in approximately 4,2% of all esophageal atresia cases. Gastrointestinal,genitourinary and especially cardiac system anomalies are frequently accompanied with TEF. We presented our TEF case,which was diagnosed in another tertiary healthcare hospital.
Case: A male baby was delivered with C/S at 39 gestational weeks, presented with choking,cyanotic episodes while breastfeeding since postnatal first day. There was no consanguineous marriage between parents.Fallot tetralogy was diagnosed in the patient after an ECHO screening. Symptoms like choking, cyanotic episodes and coughing were attributed to the cardiac anomaly firstly. No other system abnormalities were detected. Contrast swallow study was performed on the postnatal 45th day of the patient. After suspicious TEF appearance on the esophagogram, the patient was referred to our center and presence of TEF was confirmed by tracheobronchoscopy following the catheterization of the fistula.Fistula was located over the C2, which we determined by scopy. TEF repair was performed with a right anterior cervical approach,on the day of 62nd postnatal day. The patient was followed up in the intensive care unit and discharged on postoperative 7th day without any problem. Patient is being followed up and has no complaints.
Conclusion: The diagnosis of TEF is highly suspected but it is rare.Diagnosis of TEF may be delayed due to anomalies especially related to cardiac system. Contrast swallowing studies should be considered for diagnosis. In suspicious cases,tracheobronchoscopy should be preferred for both diagnosis and surgical planning. For the babies having respiratory distress, feeding difficulties, isolated TEF which is often accompanied with cardiac anomalies, should be kept in mind.
Fallot Tetralojisi gölgesinde geciken tanı: izole TÖF cerrahi yönetimi
D Gürel*, M Demir*, E Sehoviç Keçik*, AC Bakır**, ÇA Karadağ*
*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Şişli Hamidiye Etfal SUAM, Çocuk cerrahisi Kliniği, İstanbul
**Sancaktepe Şehit Prof Dr. İlhan Varank Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Giriş: İzole H-tipi trakeoözofagial fistül (Vogt IV, Gross E) tüm özofagus atrezi vakaları arasında yaklaşık %4,2 oranında görülmektedir. Başlıca kardiyak olmak üzere gastrointestinal ve genitoüriner sistemler ile ilgili anomaliler sık eşlik etmektedir. Burada, 3.basamak bir dış merkezde tanı alan, kurumumuzda operasyonunu ve postoperatif bakımını gerçekleştirdiğimiz izole trakeoözofagial fistül (TÖF) vakamızı sunduk.
Olgu: 39. gestasyonel haftasında C/S ile 2680gr doğan erkek bebek. Postnatal ilk günden itibaren anneyi emerken morarma, beslenememe şikayetleri olan hasta, başka bir 3.basamak sağlık kuruluşunda yenidoğan yoğunbakım ünitesinde tetkik edildi. Anne-baba arasında akraba evliliği yoktu. Hastaya yapılan fizik muayene ve çekilen EKO sonucunda hastada Fallot tetralojisi saptandı. Hastadaki mevcut semptomlar (emerken morarma, solunum sıkıntısı) öncelikle kardiyak anomalisine bağlandı.Eşlik eden başka sistem anomalisi yoktu. Oral beslenmeyi tolere edememesi nedeniyle hastaya postnatal 45.gününde oral kontrastlı özefagogram çekildi, şüpheli TÖF görünümü saptanması üzerine, hasta tarafımıza transfer edildi. Hastaya tarafımızca bronkoskopi yapılarak, TÖF tanısı kesinleştirildi, fistül kateterize edildi. Skopi eşliğinde fistül yeri belirlendi, C2 seviyesinin üstündeydi. Hastaya postnatal 62.gününde sağ anterior servikal yaklaşımla TÖF onarımı gerçekleştirildi. Postoperatif yoğunbakımda takip edilen hasta, postoperatif 7.gününde sorunsuz şekilde taburcu edildi. Poliklinik kontrolleri halen devam eden hastanın aktif yakınması bulunmamaktadır.
Sonuç: İzole trakeoözofagial fistül çok sık şüphelenilen; ancak nadir görülen bir durumdur. Özellikle kardiyak sistemle ilgili olmak üzere eşlik eden anomaliler sebebiyle tanı alması gecikebilir. Tanı için öncelikle özefagogram çekilmelidir. Şüpheli olgularda hem tanı hem de cerrahi planlama için bronkoskopi tercih edilmelidir. Postnatal dönemde oral beslenme ile birlikte solunum sıkıntısı yaşayan ve siyanoze bebeklerde kardiyak anomaliler yanında eşlik edebilecek izole TÖF akılda bulundurulmalıdır.