EN
TÜRKÇE
Case Report - 9
Kluth Type IV1a Membranous Esophageal Atresia: Rare Anomaly that was Misdiagnosed as Isolated Esophageal Atresia
Ö Boybeyi Türer*, İ İyigün**, M Çagan***, HT Çelik**, Ö Özyüncü***, T Soyer*
*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatrics, Neonatology Unit
***Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Obstetrics and Gynecology, Division of Perinatalogy
Introduction: Congenital esophageal web is very rare type of esophageal atresia (EA) and considered as Type-IV atresia in Kluth’s classification. Type-IV EA is further classified into subgroups according to location of web and presence of tracheoesophageal fistula (TEF). Herein, we present a newborn having Type-IV1a EA who was initially suspected as isolated EA.
Case Report: A male newborn born to 33-year-old mother at 34 weeks. Antenatal ultrasonography (USG) revealed polyhydramnios, dilated stomach and duodenum suggesting proximal jejunal obstruction. Abdominal X-ray revealed gasless abdomen and nasogastric catheter located in lower esophagus suggesting isolated EA. Upper gastrointestinal series (UGIS) revealed complete obstruction at lower esophagus close to gastroesophageal junction (GEJ). Doppler USG revealed superior mesenteric artery and vein settled on top of each other. Bronchoscopy was performed and TEF was ruled out. Esophagoscopy showed an obstructing mucosal web located just above GEJ. During the surgical exploration, there were no other associating gastrointesintinal webs in the entire GI tract and malrotation was found as cause of duodenal dilatation. Gastrotomy was performed and mucosal web at GEJ was seen by pushing NG catheter forcefully. Web excision and Ladd procedure were performed. Oral feeding ordered at 5th post-operative day. Full oral feeding was achieved at 16th day because of low tolerance to higher volumes. The patient is still under follow-up uneventfully.
Conclusions: Since congenital esophageal web is rare anomaly, high index of suspicion is required for diagnosis especially in newborns with gasless abdomen and lower level of esophageal obstruction. Surgical exploration via laparotomy is beneficial for exploring additional GIS anomalies.
Kluth Tip IV1a Membranöz Özefagiyal Atrezi: İzole Atrezi Olarak Yanlış Teşhis Edilen Nadir Anomali
Ö Boybeyi Türer*, İ İyigün**, M Çagan***, HT Çelik**, Ö Özyüncü***, T Soyer*
*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Bilim Dalı
***Hacettepe Üniversitesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Perinataloji Bilim Dalı
Giriş: Konjenital özefagiyal membran, özefagus atrezisinin (ÖA) çok nadir bir tipi olup Kluth sınıflamasında Tip IV atrezi olarak adlandırılır. Tip IV atrezi membranın yerleşimine, trakeoözefagiyal fistül (TÖF) olup olmamasına göre alt gruplara ayrılır. Burada öncelikle izole ÖA şüphesi uyandıran alan Kluth Tip IV1a ÖA olan bir yenidoğan sunulacaktır.
Olgu Sunumu: 33 yaşındaki anneden 34 hafta olarak doğan erkek bir yenidoğan başvurdu. Antenatal ultrasonografide (USG) polihidramnios, dilate mide ve duodenum olduğu, proksimal jejunal obstrüksiyon olabileceği rapor edilmişti. Karın grafisinde gazsız abdomen olduğu ve nazogastrik sondanın alt özefagusta takıldığı görülüp izole ÖA olabileceği düşünüldü. ÖMD tetkikinde gastroözefagiyal bileşkeye yakın alanda alt özefagusta tam tıkanıklık olduğu rapor edildi. Doppler USG’de süperior mezenterik damarların üst üste yerleşmiş olduğu görüldü. Cerrahi kararı alınan hastanın bronkoskopisinde TÖF’ün olmadığı, özefagoskopisinde ise alt özefagusta tam tıkanıklık yapan mukoza web olduğu görüldü. Mideye geçilemedi. Laparotomiye karar verildi. Eksplorasyonda, GİS’de başka membran ve/veya atrezinin olmadığı ve duodenumdaki genişlemenin malrotasyona bağlı olduğu görüldü. Gastrotomi yapılıp burundan itilen nazogastrik sonda yardımıyla mukozal web görüldü. Web eksize edilip mukoza onarıldı. Ladd prosedürü yapıldı. Cerrahi sonrası 5. Gün oral beslenmeye başlayan hasta, düşük mide kapasitesi nedeniyle tam oral beslenmeye 16.gün ulaşabildi. Hasta halen sorunsuz olarak izlemdedir.
Sonuç: Konjenital özefagiyal membran nadir bir anomali olduğundan, özellikle gazsız abdomen bulgusu olan, nazogastrik sondanın mideye ilerletilemediği hastalarda tanı konulabilmesi için yüksek derecede klinik şüphe gerektirir. Eşlik eden gastrointestinal anomalilerin dışlanması ve sağaltımı için cerrahi eksplorasyonun laparotomi ile yapılması önerilir.