EN
TÜRKÇE
Poster - 5
A Rare Complication of Neuroblastoma: A Case of Intractable Hemorrhagic Cystitis Due To Vinorelbine, Showing Mortal Course
S Ural, G Karagüzel, M Melikoğlu
Akdeniz University School of Medicine Department of Pediatric Surgery, Antalya
Introduction: During neuroblastoma treatment, hemorrhagic cystitis is a possible outcome due to radiotherapy, chemotherapy or viruses. Among its causes, vinorelbine is a rare one. Our aim is to present a case of complicated hemorrhagic cystitis in one of our high risk group neuroblastoma patients after vinorelbine treatment.
Case: A 7-year-old female was admitted with fever, joint pain, weight loss, loss of apetite, nocturia. Ultrasonography showed an 11x7x6 cm mass, possibly a neuroblastoma, in the left surrenal region. Computed tomography showed the mass enveloping the renal artery and vein, paraaortic lymph nodes and possible metastatic lesions in the bones. Bone marrow aspiration showed neuroblastoma infiltration. A percutaneous biopsy of the mass showed a low differentiated neuroblastoma with high choriomitotic index (MYCN negative). Patient was considered as high risk group (Stage M) and was planned to have an autologous bone marrow transplantation (BMT). She was operated after 6 cycles of chemotherapy. A gross total excision of the tumor and regional lymph node biopsies were performed. There was tumor on surgical border and metastasis of the paraaortic lymph nodes. After postoperative chemotherapy/radiotherapy patient developed bone marrow aplasia and was unable to undergo BMT due to refractory disease. MRI showed metastatic extradureal mass at T3-4 with compression symptoms which was excised by laminectomy. Patient developed massive hematuria after the onset of vinorelbine treatment. She was treated unsuccesfully with urethral catheterisation and continuous irrigation. Due to massive transfusion requirement, hyperbarric oxygenation therapy and bladder instillation (sodium hyaluronate/chondroitin sulphate) was induced. During the following 1,5 months, the patient underwent cystoscopy, hematoma drainage and bladder cauterization 4 times, with no clinical benefit. Superselective left and right bladder arterial anjioembolization was performed with 1 month apart, and a bilateral nefrostomy afterwards. Clinical improvement was short term and massive hematuria persisted. The patient was lost 3 and a half years after diagnosis due to multiorgan failure.
Conclusion: It should be kept in mind that vinorelbine, used in the treatment of neuroblastoma, might initiate a persistent and mortal hemorrhagic cystitis. In such cases, indications for mutilative surgical treatment (cystectomy) should be discussed.
Nöroblastomda Nadir Bir Komplikasyon: Vinorelbine Bağlı Tedaviye Dirençli ve Mortal Seyirli Bir Hemorajik Sistit Olgusu
S Ural, G Karagüzel, M Melikoğlu
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Antalya
Giriş: Nöroblastomlu olguların tedavi sürecinde radyoterapi, kemoterapi veya virüslere bağlı hemorajik sistit tablosu gelişebilmektedir. Bunlar arasında vinorelbine bağlı olanlar oldukça nadirdir. Burada yüksek risk grubunda bulunan bir hastamızda vinorelbin tedavisi sonrası gelişen komplike seyirli bir hemorajik sistit olgusunun sunumu amaçlanmıştır.
Olgu: Yedi yaşında, kız hasta. Ateş, eklem ağrısı, kilo kaybı, iştahsızlık, gece idrar kaçırma şikayetleri ile başvurdu. Ultrasonografide sol surrenal lojda 11x7x6cm boyutunda nöroblastom ile uyumlu olabilecek kitle izlendi. Bilgisayarlı tomografide renal veni ve arteri saran kitle, paraaortik LAP ve kemik yapılarda metastazla uyumlu görünüm mevcuttu. Kemik iliği aspirasyonunda nöroblastom infiltrasyon tespit edildi. Kitleye yapılan perkütan biyopsiyle az diferansiye morfolojide, yüksek koryomitotik indeks gösteren nöroblastom saptandı (MYCN negatif). Yüksek risk grubunda (Evre M) değerlendirilen hastaya otolog KİT planlandı. A9/A11 protokolü ile 6 kür kemoterapi sonrasında ameliyat edildi. Komplet makroskopik rezeksiyon ve bölgesel lenf bezi örneklemesi yapıldı. Cerrahi sınırlarda tümör ve lenf bezi metastazı saptandı. Postoperatif kemoterapi/radyoterapi sonrası kemik iliği aplazisi gelişti, refrakter hastalık nedeniyle KİT yapılamadı. MR’da T3-4’te semptomatik kord basısı yapan metastatik ekstradural kitle tespit edildi ve laminektomi ile eksize edildi. Vinorelbin tedavisi başlandıktan sonra masif hematüri gelişti. Önce üretral sonda ile mesane kontinü olarak irrige edildi. Yanıt alınamayıp masif transfüzyon gereksinimi devam edince hiperbarik oksijen tedavisi ve mesane instilasyonu (sodyum hyalürinat/kondroitin sülfat) uygulandı. Takip eden 1,5 ay içinde sistoskopik olarak 4 defa hematom boşlatıldı ve kanama odakları koterize edildi. Ancak yine yanıt alınamayınca birer ay ara ile sol ve sağ süperselektif anjioembolizasyon ve sonrasında bilateral nefrostomi yapıldı. Geçici iyileşmeler sonrası masif hematüri devam etti ve tanı konulduktan 3,5 yıl sonra multi organ yetmeziliği nedeniyle hasta kaybedildi.
Sonuç: Nöroblastomda vinorelbin tedavisi sonrası dirençli ve mortal seyirli bir hemorajik sistit tablosu gelişebileceği akılda bulundurulmalıdır. Bu olgularda hemorajik sistitin tedavisi için mutilatif cerrahi yöntemlerin (sistektominin) endikasyonu tartışılmalıdır.