EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 65
Germ Cell Neoplasms of Sacrococcygeal Region : Clinical Characteristics , Outcomes and Analysis of Recurrence after Treatment ; A Comprehensive 18 Year Single Center Study
S Hasan, G Şakul, A Çelik, MO Ergün
Ege University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, İzmir
Background :
Sacrococygeal germ cell neoplasms are quite rare in general population; however, sacrococygeal teratoma is the most common congenital tumor in newborns. The aim of this article is to clarify any special characterizations in natural history, clinical presentation and outcome. And to evaluate clinical features at diagnosis, prognostic factors, and outcomes of recurrent sacrococcygeal tumors.
Methods:
Retrospective study including all sacrococcygeal germ cell tumors in Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery from 2002-2020.
Results :
The study included 51 patient . There were 8males and 43females with a male to female ratio of1:5.3 . The lesions were identified prenatally in18 patient (%35.2), at birth in14 patient (%27.4) , during the infancy period in9 patient (%17.6) and during the childhood period in10 patient (%19.6). According to Altman’s classification, 29.4% of patients were type I , 27.4% type II , 23.5% were III and 19.7% type IV. Histologically 70.5% of lesions were mature teratomas , 15.6% immature teratomas and13.9% malignant teratomas. Eleven children (21.5%) developed recurrent SCT, age at recurrence range from 5 months to 12 years. AFP levels of9 patients were raised after relapse.
Conclusions:
SCTs occur in females more often than males. In the patients not diagnosed prenatally most common presenting cause was finding of a sacral mass and then Interpelvic organ compression symptoms.The most common histological subtype is mature teratoma. Risk of malignancy increases with age and in type III and IV. Recurrent tumors may have different histopathological type from the origin tumor. Risk of recurrence as malignant tumor after immaure teratomas was more high than mature teratomas. Serum AFP level is important factor but alone is not sufficient to diagnose the recurrence. MRI is the gold standard diagnostic method for recurrent SCTs . Because of risk of recurrence we recommend to follow these pateints up to age of 6 years at least.
Sakrokoksigeal Bölgenin Germ Hücreli Neoplazmaları : Klinik Özellikleri, Sonuçları ve Tedavi Sonrası Rekürrens Analizi 18 Yıllık Tek Merkez Çalışması
S Hasan, G Şakul, A Çelik, MO Ergün
Ege Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
Amaç :
Sakrokoksigeal bölge germ hücreli neoplazmalar genel popülasyonda oldukça nadirdir, ancak sakrokoksigeal teratom yenidoğanlarda en sık görülen konjenital tümördür. Bu makalenin amacı, Sakrokoksigeal tümör hahastalarında hastanın doğal seyreinde olan özel nitelikler, başvuru şikayetleri ve sonuçları belirlemek ve rekrren sakrokoksigeal germ hücreli tümörlerin tanı anında klinik özelliklerini, prognostik faktörleri ve sonuçlarını değerlendirmektir.
Yöntemler :
2002-2020 yılları arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı'nda tüm sakrokoksigeal germ hücreli tümörleri hastalarını kapsayan retrospektif çalışmadır.
Bulgular :
Bu çalışmaya merkezimizde tedavi edilen 51 hasta dahil edildi. 8 erkek ve 43 kız vardı ve erkek/kız oranı 1:5.3 idi. Lezyonlar 18 hastada (%35.2) prenatal, 14 hastada (%27.4) doğumda, 9 hastada (%17.6) infant döneminde ve 10 hastada (%19.6) çocukluk döneminde tespit edildi. Altman sınıflamasına göre hastaların %29.4'ü tip I, %27.4'ü tip II, %23.5'i tip III ve %19.7'si tip IV idi. Histolojik olarak lezyonların %70.5'i matür teratom, %15.6'sı immatür teratom ve %13.9'u malign teratomdu. 11 hastada rekürren SKT saptandı. Rekürrens zamanı 5 ay- 12 yıl arasında değişmektedir. Rekürren hastaların 9/11 sinde AFP düzeyleri yükselmiştir.
Sonuç :
SKT'ler kızlarda erkeklerden daha sık görülmektedir. Prenatal tanı almayan hastalarda en sık başvuru nedeni sakral kitle bulunması ve ardından interpelvik organ bası semptomlarıydı. En sık görülen histolojik alt tip matür teratomdur. Yaşla birlikte, tip III ve IV'te malignite riski artmaktadır. Rekürren tümörler, orijinli tümörden farklı bir histopatolojik tipe sahip olabilir. İmmaüre teratomların malign teratom olarak nüks etmesi matür teratomlara göre daha yüksektir. Serum AFP düzeyi önemli bir faktördür ancak tek başına rekürrens tanısında yeterli değildir. MR rekürren SKT’ler tanısında altın standart tanı yöntemidir. Devam eden rekürrens riski nedeniyle bu hastaların en az 6 yaşına kadar takip edilmesini önermekteyiz.