EN
TÜRKÇE
Video Presentation - 4
OHVIRA syndrome, a rare condition; a case of ectopic ureter opening to obstructed hemivagina.
MÖ Özgür*, ÇA Karadağ**, N Sever**, M Demir**, M Kaba**, G Karlı**, A Yıldız**
*Health Sciences University, Şişli Hamidiye Etfal SUAM, Pediatric Urology Departmant, Istanbul
**Health Sciences University, Şişli Hamidiye Etfal SUAM, Pediatric Surgery Departmant, Istanbul
Aim: Uterovaginal structure disorders can be seen in 5-7% of women. Uterus didelphis is a rare congenital anomaly including obstructed hemivagen, ipsilateral renal agenesis (OHVIRA), urinary system,mullerian duct anomalies (MDA). Renal agenesis, ectopic ureter, renal hypoplasia may accompany 30-50% of Müllerian defects. Patients apply to the hospital with complications related to hematocolpos after menarche. In our study, a case of OHVIRA in which the ipsilateral dysplastic, atrophic kidney ureter was opened to obstructed hemivagina and its treatment with minimally invasive technique is presented.
Video method and result: The patient with antenatal left renal agenesis and right vesicoureteral reflux was treated with subureteric injection at the age of 1 year. In the follow-up, two years ago, uterus didelphis and left side hematocolpos were detected. Transvaginal septum resection was decided for the patient whose abdominal pain complaints started with menarche. Vaginoscopy revealed right hemivagen and cervix, the obstructed hemivagen on the left side was swollen due to hematocolpos, and septum was protruded outward. Thick vaginal septum was perforated with 5Fr Twizzle bipolar system. Septum was completely resected with 26 Fr resectoscope. Hematoma in the obstructed hemivagina was evacuated. An ectopic ureteral orifice of the dysplastic kidney was opened on the lateral wall of the left hemivagina. Hematoma was cleaned by going from left ectopic ureter to dysplastic and atrophic calyx structures of the left kidney with 4.5 Fr ureteroscope and guide wire. Kidney and ureter structures were followed clinically without any procedure.
Conclusion: Diagnosis by physical examination in OHVIRA syndrome is difficult. Vertical septum causing obstruction from hemivagina may be overlooked in genital examination. However, after the occurrence of hematometrocolpos and related symptoms after menarche, patient consults a doctor. Pelvic ultrasound is important for diagnosis. Advanced imaging methods increase the success of diagnosis. With minimally invasive treatment, obstructed hemivaginal septum can be completely removed. We argue that this will reduce recurrence and may also indicate ectopic ureteral opening. It should be kept in mind that in OHVIRA syndrome, when there is postoperative vaginal discharge, dysplastic or atrophic kidney may be present instead of renal agenesis, a minimally functioning kidney may cause vaginal discharge and nephrectomy may be required in long term.
OHVİRA sendromunda, nadir bir durum; obstrükte hemivajene açılan, ektopik üreter olgusu.
MÖ Özgür*, ÇA Karadağ**, N Sever**, M Demir**, M Kaba**, G Karlı**, A Yıldız**
*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Üroloji Kliniği, İstanbul
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Şişli Hamidiye Etfal SUAM, Çocuk cerrahisi Kliniği, İstanbul
Amaç: Kadınların %5-7’sinde uterovajinal yapı bozuklukları görülebilmektedir. Uterus didelfis, obstrükte hemivajen, ipsilateral renal agenezinin olduğu OHVIRA sendromu, üriner sistem ve müllerian kanal anomalilerini (MKA) kapsayan, nadir görülen bir konjenital anomalidir. Müllerian defektlere %30-50 oranında renal agenezi, ektopik üreter, böbrek hipoplazisi gibi üriner anomaliler eşlik edebilir. Hastalar genellikle menarş sonrası hematokolposa bağlı komplikasyonlarla hastaneye başvurmaktadırlar. Çalışmamızda ipsilateral displastik veya atrofik böbrek üreterinin, ektopik olarak obstrükte hemivajene açıldığı OHVİRA olgusu ve minimal invaziv teknikle tedavisi sunulmuştur.
Video Yöntem ve Bulgular: Antenatal sol renal agenezi tanısı olan ve sağ vezikoüreteral reflü saptanan hastaya 1 yaşında subüreterik enjeksiyon tedavisi yapıldı. Takiplerinde, iki yıl önce, uterus didelfis ve sol tarafta hematokolpos tespit edildi. Menarş sonrası karın ağrısı şikayetleri başlayan hastaya transvajinal septum rezeksiyonu kararı verildi. Vajinoskopide sağ hemivajen ve serviks görüldü, sol taraftaki obstrükte hemivajen hematokolpos sebebiyle şişmiş, septumun dışa doğru protrüde olduğu gözlendi. Ardından 5Fr Twizzle bipolar sistemiyle septum perfore edildi. 26 Fr rezektoskop ile septum tümüyle rezeke edildi. Kapalı hemivajende birikmiş hematom boşaltıldı. Vajinoskopide yan duvarına displastik böbreğe ait ektopik üreter orifisinin açıldığı görüldü. 4,5 Fr üreteroskop ve guide wire ile sol ektopik üreterden sol böbreğe ait displastik ve atrofik kaliks yapılarına kadar gidilerek içerisindeki hematom temizlendi. Böbrek ve üreter yapıları işlem yapılmadan klinik takibe alındı.
Sonuç: OHVİRA sendromunda fizik muayeneyle tanı zordur. Hemivajenden tıkanıklığa yol açan dikey septum genital muayenede gözden kaçabilir. Ancak menarş sonrası hematometrokolpos ve buna bağlı belirtiler oluştuktan sonra hasta doktora başvurur. Pelvik ultrason tanı için önemlidir. İleri görüntüleme yöntemleri tanı başarısını arttırır. Minimal invaziv tedavi ile obstrükte hemivajen septumu tamamen çıkarılabilir. Bunun nüksü azaltacağını ve aynı zamanda ektopik üreter açılımını gösterebileceğini savunuyoruz. OHVİRA sendromunda, operasyon sonrası vajinal akıntı olduğunda renal agenezi yerine displastik ya da atrofik böbreğin bulunabileceği, minimal fonksiyon gösteren böbreğin vajinal akıntıya neden olabileceği ve uzun dönemde nefrektomi gerekebileceği unutulmamalıdır.