TÇCD 2021 38th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

G Şakul*, M Erman*, H Alper**, O Ergün*

*Ege University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, İzmir
**Ege University Faculty of Medicine Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology

Introduction:Torsion of the accessory hepatic lobe is an extremely rare condition, developmental anomaly of the hepatic bud that arises from the endodermal caudal foregut.This type of torsion, which should be considered in the anterior abdominal wall defects such as omphalocele, liver segment growing into the sac and acting as a pedicled accessory lobe, has been reported in a small number in the literature.

Case:A 12-year old female underwent omphalocele primary repair in neonatal period,presented four times with severe right upper quadrantpain.No pathological finding was observed except moderate liverenzyme elevation and hilar placement anomalies, which were thought to be relatedwith omphalocele.CT taken due to an increase in the severity of pain at the last admission.It was diagnosedthat the 5th-6th segments of right lobe were separated by fissure from the liver and this caudally separated edematous-hypoperfused segment was torsioned on its pedicle.Emergent laparotomy showed ischemic-edematous accessory liver segment with severe acid, which is thought to originate from the right liver.It wasobserved that the segmental circulation of the left liverwas also partially affected due to the vascular portal interaction in the torsioned segment.The edematous gallbladder was on this torsioned segment showing it was belonged to segment 5.Blood supply started to improveimmediately after detorsion. In detailed exploration of hepatic hilus; intrahepaticbiliary and vascular tree were associated with the main liver over the torsioned liver segment,type 1 anomaly, thus resection was not appropriate.To prevent retortion; adhesion was created by thermal damage with cautery between liver capsule and peritoneum.

Conclusion:Accessory liver torsion is a rare anomaly to be kept in mind in periodic severe abdominal pain especially in cases with omphalocele history.The treason for this anomaly is the growth of isolatedsegment 5 into the omphalocele sac and anomalies related to this pedicular lobe should be remembered.

G Şakul*, M Erman*, H Alper**, O Ergün*

*Ege Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, Çocuk Radyolojisi BD

Giriş:

Aksesuar karaciğer lobunun torsiyonu, son derece ender görülen, endodermal ön barsak formasyon kusurunun sebep olduğu hepatik tomurcuğun segmentasyon bozukluğu ile ilişkili bir konjenital anomalidir. Özellikle omfalosel gibi batın ön duvarı defektlerinde karaciğer segmentinin kese içerisine doğru büyümesi ve pediküllü aksesuar bir lob gibi davranması ile gelişen torsiyon literatürde az sayıda bildirilmektedir.

Olgu:

12 yaşında kız, yenidoğan döneminde omfalosel primer onarımı ardından toplam dört kez şiddetli sağ üst kadran ağrısı ile başvurdu. Ilımlı karaciğer enzim yüksekliği ve görüntülemelerde omfalosele bağlı olduğu düşülen karaciğer hilus yerleşim anomalileri dışında patolojik bulgu izlenmedi. Son başvurusunda ağrı şiddetinde artış ve sağ üst kadranda ele gelen kitle nedeni ile çekilen tomografide sağ lobun 5. ve 6. segmentleri ayrı bir lob şeklinde karaciğer kaudalinde fissürle ayrılmış, kaudalde yer alan bu ayrı segment kendi pedikülü üzerinde torsiyona uğramış, ödemli ve perfüzyonu azalmış olarak izlendi. Yapılan acil laparotomide, yaygın asit ardından iskemik ve ödemli, sağ karaciğerden kaynaklandığı düşünülen aksesuar karaciğer segmenti görüldü.

Torsiyone segment içerisindeki vaskuler portal etkilenimden dolayı sol karaciğerin segmenter dolaşımının da kısmen etkilenmiş olduğu görüldü. Safra kesesi bu torsiyone segment üzerinde ve ödemli görünümde idi. Segment 5’e ait olduğu anlaşıldı. Pedinkulu bulunarak torsiyon gösterildi. Detorsiyonun hemen ardından kanlanmanın düzelmeye başladığı görüldü. Hepatik hilusun detaylı eksplorasyonunda intrahepatik biliyer ve vaskuler ağacın torsiyone karaciğer segmenti üzerinden ana karaciğer ile ilişkili olduğu, dolayısı ile rezeksiyonunun uygun olmadığı görüldü. Tip 1 anomali olarak değerlendirildi. Karaciğer kapsülü ve periton arasında koter yardımı ile termal hasar oluşturularak adhezyon gelişmesi sağlanıp retorsiyonun engellemesi amaçlandı.

Sonuç:

Özellikle omfaloselli olgularda periyodik şiddetli karın ağrısında aksesuar karaciğer torsiyonu akılda tutulması gereken nadir görülen bir anomalidir. Bu anomalinin sebebinin segment 5’in izole olarak omfalosel kesesinin içerisine doğru büyümesi olduğu ve defekt düzeltildikten sonra bu pediküllü loba bağlı anomalilere dikkat edilmesi gerektiği unutulmamalıdır.