EN
TÜRKÇE
Case Report - 14
Embryonal sarcoma of liver
Ş Emre*, A Karagöz*, AE Hakalmaz*, S Ocak**, N Kepil***, S Kuruğoğlu****, OF Şenyüz*
*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatrics, Divison of Pediatric Hematology and Oncology
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pathology
****İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
Aim: To present six cases with embyonal sarcoma(ES) of liver.
Cases: All had agressive tumors more than 12 centimeters. All had normal serum levels of alpha feto protein.
Case 1: Ten year old female. Firstly was evaluated as inoperable, didn’t respond to chemotheraphy and right extended hepatectomy was performed. After completion of treatment regeneration nodules formed in her liver.
Case 2: Seven year old female presented with hemorrhagic tumor after abdominal trauma. Tru-cut biopsy was non-diagnostic. Preoperative evaluation raised suspicion of tumor thrombosis inside the hepatic veins. Cardiac arrest developed due to tumor embolus during liver mobilisation. Embolectomy under cardiovascular bypass and right hepatectomy under total vascular isolation was performed. She recieved extracorporal membrane oxygenation(ECMO) for ten days. Left sided diaphragmatic hernia developed during follow up.
Case 3: Three year old female. Biopsy was in between analpastic hepatoblastoma and ES. Right extended hepatectomy specimen stained positive for desmin and vimentin, accepting the diagnosis as ES.
Case 4: Eight year old male recieved diagnosis via biopsy. Portal vein thrombosis and vascular variations were present. Hemodynamic instability developed during left extended hepatectomy, resection wasn’t completed, intratumoral alcohol injection was performed. Patient is still alive after 8 years.
Case 5: Five year old male. Tumor wasn’t appropriate for biopsy due to necrotic and hemorrhagic areas. Posterior reversible encephalopathy developed before surgery. After stabilisation left extended hepatectomy was performed. Patient died after 5 years.
Case 6: Nine year old male had an 18 centimeters tumor that even though decreased a bit in size, didn’t change pretext and posttext stages after chemotheraphy. Right extended hepatectomy was performed. At postoperative day 6, he died at the ICU.
Conclusion: ES of liver is hard to diagnose. Immunohistochemistry aids in diagnosis. Complications can develop during pre, per and postoperative period. Surgery is the main effective treatment.
Karaciğerin embryonel sarkomu
Ş Emre*, A Karagöz*, AE Hakalmaz*, S Ocak**, N Kepil***, S Kuruğoğlu****, OF Şenyüz*
*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
Amaç: Karaciğerin embryonel sarkomu tanılı altı hastanın sunulmasıdır.
Olgular: Tüm hastalarda 12cm üzeri hızlı büyüyen karaciğer kitlesi mevcuttu ve alfa feto protein değerleri düşük idi.
Olgu 1: On yaşında kız hasta. Tru-cut biyopsi ile tanı aldı. İlk değerlendirme sonucu inoperable idi fakat kemoterapiye yanıt alınamadıktan sonra sağ genişletilmiş hepatektomi yapıldı. Onkolojik tedavisi tamamlandıktan sonra karaciğerde rejenerasyon nodülleri gelişti.
Olgu 2: Abdominal travma sonrası hemorajik karaciğer tümörü saptanan 7 yaşında kız hasta. İlk tru-cut biyopsi sonucu non-diagnostic, ikinci biyopsi sonucu hemoraji ile sonuçlandı. Preoperatif incelemelerinde hepatik venler içerisinde tümör ekstansiyonu şüphesi mevcuttu, medikal tedaviye yanıt alınamayacağı öngörülerek cerrahi planlandı. Karaciğer mobilizasyonu sırasında tümör embolisine sekonder ani kardiyak arrest gelişti. Kardiyopulmoner bypass altında embolektomi ve eş zamanlı total vasküler izolasyon altında sağ hepatektomi geçekleştirildi. Yoğun bakım ünitesi(ybü) yatışında 10 gün ekstrakorporal membran oksijenasyonu(ECMO) uygulandı. Takibinde sol diyafragma hernisi gelişti.
Olgu 3: Üç yaşında kız hasta. Tru-cut biyopside anaplastik hepatoblastom ve embryonel sarkom arasında kalındı. Sağ genişletilmiş hepatektomi materyalinde desmin ve vimentin pozitifliği nedeniyle embryonel sarkom kabul edildi.
Olgu 4: Sekiz yaşında erkek hasta. Biyopsi ile tanı aldı. Vasküler varyasyon ve portal ven trombozu bulunan kitleye, sol genişletilmiş hepatektomi sırasında hemodinamik instabilite gelişmesi nedeniyle intratümöral alkol enjeksiyonu yapıldı. Sekiz yıl sonra hasta yaşıyor.
Olgu 5: Beş yaşında erkek hasta. Nekroz ve hemoraji içeren kitle biyopsi için uygun bulunmadı. Sol genişletilmiş hepatektomi öncesi posterior reversible ensefalopati sendromu gelişti. Stabilizasyon sonrası cerrahisi yapıldı. Beş yıl sonra hasta kaybedildi.
Olgu 6: Dokuz yaşında erkek hasta. Kemoterapiye boyut olarak yanıt verse de pretext ve posttexti değişmeyen 18 cm’lik kitle nedeniyle opere edildi. Sağ genişletilmiş hepatektomi sonrası 6.günde ybü takibinde hasta kaybedildi.
Sonuç: Karaciğer embryonel sarkomu tanısı güç bir hastalıktır. Tanıda immünohistokimya yardımcıdır. Pre, per ve postoperatif dönemde her aşamada komplikasyonlarla karşılaşılabilir. Cerrahi tedavi dışında etkin tedavisi yoktur