TÇCD 2022 39th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

T Abbasov*, MS Arda*, Ç Öztunalı**, B Tokar***

*Eskisehir Osmangazi University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Eskisehir Osmangazi University, Faculty of Medicine, Department of Radiology
***Eskisehir Osmangazi University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology, Eskisehir, Turkey

Aim:

Cloaca is the subgroup of anorectal malformations. Renal anomalies may accompany to cloaca. Imaging, cystoscopy and physical examination may be enough to delineate the anomaly. In suspicious cases diagnostic tools might be insufficient mean while diagnostic laparoscopy would be helpful to delineate an accurate anatomy. In this study, a cloacal malformation comprises right renal cross ectopy (RRCE) with a huge hydroureteronephrosis and left ureteral atresia has been presented.

Case:

A female patient with cloacal malformation was admitted. Ultrasound and MRI showed a cross ectopic right kidney (CERK) and a hydronephrotic left kidney with a huge dilated proximal ureter. Cystoscopy showed a single perineal opening, with a 14 mm common channel continuing with a vaginal orifice, left inferolateral rectal orifice and right superolateral urethral orifice. Urethra was 12 mm in length, there was no left ureteral orifice and right ureter was opening close to the bladder neck at the midline. Laparoscopic exploration showed a malrotated CERK and dilated left renal pelvis and proximal ureter retracting the descend colon. Laparoscopic “U suture” ureterostomy was performed to the left ureter. Dilatation was resolved on follow up. The second exploration showed a left distal ureteric atresia which was resected followed by extravesical ureteroneocystostomy of the short and dilated left ureter. On the third stage, JJ stent was removed, laparoscopic colorectal dissection was performed and then with a posterior sagittal incision, rectum, vagina and urethra were dissected and refashined. The patient and left kidney did well postoperatively.

Conclusion:

While reconstructing of cloacal malformation particularly with short common channel, attention might be considered just to perineum. Concentration on the perineal pathology should not cause underestimation of other associated anomalies. A meticulous preoperative evaluation furthermore diagnostic laparoscopy might better show the urogenital anomalies that needs a priority in surgical plan.

T Abbasov*, MS Arda*, Ç Öztunalı**, B Tokar***

*Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
***Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi AD, Çocuk Ürolojisi BD, Eskişehir

Giriş

Kloaka, anorektal anomalilerin ağır ve nadir alt grubudur. Anomaliye böbrek anomalileri de eşlik edebilir. Fizik muayene, radyolojik ve sistoskopik inceleme ile anatomi ortaya konabilir. Anomalinin net olarak ortaya konamadığı olgularda tanısal laparoskopi, üriner sistemin öncelikli girişim gerektiren yapısını ortaya koymada etkin olabilir. Çalışmamızda sağ kros ektopik böbrek (SKEB) ve sol üreter atrezisi olan kloaka anomalili kız olgu ve tedavi yaklaşımımız sunuldu.

Olgu:

1 yaşında kloaka anomalisi olan kız olgu kliniğimize başvurdu. Ultrason ve manyetik rezonans görüntülemede sağ kros ektopik yerleşimli böbrek; parankimi ileri derecede incelmiş sol böbrek ve dilate sol üreter saptandı. Sistoskopide sol inferolateralde rektum ile, sağ süperolateralde üretra ile devam eden 14 mm’lik tek ortak kanal tespit edildi. Yaklaşık 12 mm uzunluğunda üretra ve mesane boynunda orta hattın hemen üzerine açılan sağ üreter orifisi tespit edilirken sol üreter orifisi bulunamadı. Laparoskopide, malrote SKEB, sol kolonu ekarte eden ileri derecede dilate sol üreter saptandı. Üreter distali dilatasyon nedeniyle görülemedi. Cilde asan “U” sütür üreterostomi yapıldı. İzlemde üreterostomiden idrar geldiği gözlendi. Üreter dilatasyonunun da gerilediği görüldü. İkinci girişimde kısa, atrezik sol distal üreter saptanan olguya üreteroneosistotomi yapıldı. Üçüncü girişimde ise yine laparoskopi destekli pelvik rektal diseksiyon sonrası posterior sagital insizyon ile anorektovajinoplasti yapıldı. Bez bağlamaya devam eden olgunun izlemine devam edilmektedir.

Sonuç olarak kısa ortak kanallı kolaka onarımı basit girişim gibi değerlendirilse de perine onarımı sırasında üst üriner sistem patolojileri dikkatten kaçabilir. Bu nedenle sistoskopi ve radyolojik görüntülemeler yanısıra tanısal laparoskopi de akılda tutulmalıdır. Tüm ürogenital sistemin anatomisi ortaya konduktan sonra cerrahi planın yapılmasının uygun olacağı kanısındayız.