EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 90
Long-Term Outcomes of Surgical Treatment of Pediatric Neuroblastic Tumors
H Ulman*, E Öztürk**, E Ataseven***, B Demirağ****, D Kızmazoğlu*****, Z Dökümcü*, Y Ertan******, N Olgun*******, A Çelik*
*Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Health Sciences University Izmir Tepecik Training and Research Hospital, Department of Radiology
***Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatrics, Division of Pediatric Oncology
****İzmir Dr. Behçet Uz Children's Hospital, Pediatric Oncology Clinic
*****Dokuz Eylul University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Oncology
******Ege University Faculty of Medicine, Department of Pathology
*******Dokuz Eylul University Institute of Oncology, Department of Clinical Oncology, Division of Pediatric Oncology
Aim: To reveal the long-term results of the surgical treatment of neuroblastic tumors and to identify the effect of prognostic factors on survival and complications.
Methods: The patients treated surgically for neuroblastoma, ganglioneuroblastoma and ganglioneuroma according to Turkish Pediatric Oncology Group (TPOG) protocols in our center between January 2003 and June 2020 were included. Surgical and oncological data were gathered retrospectively.
Results: Of 174 patients, 137 (78.7%) were diagnosed with neuroblastoma, 13 (7.5%) ganglioneuroblastoma, and 24 (13.8%) ganglioneuroma. Neuroblastomas and ganglioneuroblastomas were evaluated together (n=150) according to the protocol. The mean age of patients (88M:62F) at diagnosis was 30.3±29.1 months, and mean follow-up period was 5.1±3.3 years. Primary surgery was performed in 49 (32.6%) patients, whereas 101 (67.3%) patients underwent delayed primary surgery. Minimally invasive surgery was performed in 36 (24.0%) patients and treatment success was 100% in this group. Complications: need for blood transfusion (18.0%), chylothorax (2.7%), nephrectomy (2.7%), unilateral renal ischemia (0.7%), need for dialysis (0.7%), massive bleeding (0.7%), transient Horner syndrome (0.7%), intraoperative vascular injury repaired primarily (5.2%). >18 months of age, N-MYC positivity, NSE >77μg/L, INPC (Shimada) classification, metastatic disease, large tumors (>205cm3 at diagnosis and >37cm3 preoperatively) were associated with decreased survival. DNA aberrations (1p-del, 11q-del, 17q-gain) were found to have no effect on survival (p>.05). In low-risk, early-stage tumors, the success of treatment with surgery alone is 100%. Survival after relapse is 25%, even lower than high-risk tumors.
|
INSS |
Survival |
|
Risk Groups |
Survival |
|
Stage1 |
%100 |
Low |
%100 |
|
|
Stage2 |
%100 |
Intermediate-favorable histology |
%100 |
|
|
Stage3 |
%93,1 |
Intermediate-unfavorable histology |
%93,5 |
|
|
Stage4/M |
%55,6 |
High |
%52,9 |
|
|
Stage4s/MS |
%100 |
|||
Conclusion: Treatment of neuroblastic tumors is bound to improve with current multidisciplinary approaches. Preoperative prognostic factors are used to predict operative difficulties and complications.
Pedı̇atrı̇k Nöroblastı̇k Tümörlerde Cerrahı̇ Tedavı̇nı̇n Uzun Dönem Sonuçları
H Ulman*, E Öztürk**, E Ataseven***, B Demirağ****, D Kızmazoğlu*****, Z Dökümcü*, Y Ertan******, N Olgun*******, A Çelik*
*Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı
***Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Onkoloji BD
****S.B.Ü. İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkoloji Kliniği
*****Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Onkoloji BD
******Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
*******Dokuz Eylül Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, Klinik Onkoloji AD, Çocuk Onkoloji BD
Amaç: Nöroblastik tümörlerin cerrahi tedavi sonrası uzun dönem sonuçları ve prognostik belirteçlerin sağkalım ve komplikasyonlara etkisi araştırıldı.
Yöntem: Ocak 2003- Haziran 2020 arasında kliniğimizde nöroblastik tümörler (Nöroblastom, Ganglionöroblastom ve Ganglionörom) nedeniyle Türk Pediatrik Onkoloji Grubu (TPOG) protokollerine göre tedavi gören hastalar çalışmaya alındı. Hastaların cerrahi ve onkolojik takip bilgileri geriye dönük olarak toplandı.
Bulgular: 174 nöroblastik tümör tanılı hastadan, 137’si (%78,7) nöroblastom, 13’ü (%7,5) ganglionöroblastom, 24’ü (%13,8) ganglionörom tanısı almıştı. Protokol gereği nöroblastom ve ganglionöroblastom hastaları birlikte (n=150) değerlendirildi. Hastaların (88E:62K) tanı anındaki ortalama yaşları 30,3±29,1 ay, ortalama izlem süresi 5,1±3,3 yıldı. 49 (%32,6) hastaya primer cerrahi, 101 (%67,3) hastaya geciktirilmiş primer cerrahi uygulandı. 36 (%24,0) hastaya minimal invaziv cerrahi uygulanırken, bu grupta tedavi başarısı tamdı (%100). Komplikasyonlar: eritrosit transfüzyonu ihtiyacı (%18,0), şilotoraks (%2,7), nefrektomi gerekliliği (%2,7), unilateral renal iskemi (%0,7), diyaliz ihtiyacı (%0,7), masif kanama (%0,7), geçici Horner sendromu (%0,7), kontrol altına alınan intraoperatif damar yaralanması (%5,2). Tanı yaşı >18ay, N-MYC pozitifliği, NSE yüksekliği, INPC (Shimada) sınıflaması, metastatik hastalık, büyük tümör hacmi düşük sağkalım ile ilişkili bulundu. NSE’nin >77μg/L olması, tanıda >205cm3 ve pre-op >37cm3 tümör hacmi, kötü gidişte eşik değerler olarak bulunmuştur. DNA aberasyonlarının (1p del, 11q del, 17q kazanımı) sağkalıma etkisi saptanmadı (p>.05). Düşük risk, erken evre tümörlerde sadece cerrahi ile tedavi başarısı %100’dür. Relaps sonrası sağkalım %25 olup, yüksek risk grubu tümörlerden bile daha düşüktür.
|
INSS |
Sağkalım |
|
Risk Grupları |
Sağkalım |
|
Evre1 |
%100 |
Düşük |
%100 |
|
|
Evre2 |
%100 |
Orta-iyi histoloji |
%100 |
|
|
Evre3 |
%93,1 |
Orta-kötü histoloji |
%93,5 |
|
|
Evre4/M |
%55,6 |
Yüksek |
%52,9 |
|
|
Evre4S/MS |
%100 |
|||
Sonuç: Güncel multidisipliner yaklaşımlarla nöroblastik tümörlerin tedavisi daha başarılıdır. Cerrahi öncesi prognostik faktörler, cerrahi yapılabilirliği ve komplikasyonları öngörmede önemli katkı sağlar.