TÇCD 2022 39th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

M Öztürk*, B Erginel**, F Basar**, E Özatman**, F Soysal**, E Keskin**, M Karadeniz***

*Istanbul University, Istanbul Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University Istanbul Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
***Istanbul University, Istanbul Medical Faculty, Department of Anesthesiology and Reanimation

INTRODUCTİON: Duodenal atresia is one of the common congenital pathologies, the number of cases born with intestinal atresia reported in twins is approximately 20 pairs of twins.

ABSTRACT

CASE 1:A double bubble was detected in the erect abdominal X-ray at 16th hour postnatally of monochorionic diamniotic twin female baby who was born at 29+5/7 gestational period via C/S and with 1070 grams whose double bubble image was detected in antenatal USG. She was operated on the 2nd postnatal day. Type 3 duodenal atresia was observed in the 2nd part of the duodenum. Duodenoduodenostomy was performed. The patient had spontaneous stool discharge on the postnatal 3rd day and was fed orally on the 12th day. Hyperbilirubinemia started to increase in favor of direct bilirubin. The patient was started on ursodeoxycholic acid. In the follow-up, bilirubin levels decreased and normalized later.

CASE 2:She was operated on the 2nd postnatal day. Type 3 duodenal atresia was observed in the 2nd part of the duodenum. Due to abdominal distension and air-fluid levels on abdominal X-ray, second laparotomy was performed postoperative day 3. Reinforcement sutures were placed in the anastomosis. Postoperative day 2 there was spontaneous stool discharge and fed orally postop day 5 via a NG tube. Postnatal day 13th high levels of direct bilirubin and GGT was detected.Due to persistant high level of bilirubin and GGT, MRCP was done 30th day postnatally, in MRCP, the common bile duct was 3.5 mm dilated, in the follow-up, bilirubin values decreased and normalised later.

CONCLUSION:Duodenal atresia is usually treated by providing intestinal continuity with duodenoduodenostomy. The pathogenesis and etiological factors have not been determined precisely. However, as in our case, it is seen in twins, revealing the importance of genetic susceptibility. Further research on this subject will help to define genetic components.

M Öztürk*, B Erginel**, F Basar**, E Özatman**, F Soysal**, E Keskin**, M Karadeniz***

*İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi AD
**İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
***İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD

Giriş: Duodenal atrezi yenidoğan döneminin sık görülen konjenital patolojilerindendir. İkizlerde bildirilen intestinal atrezi ile doğan olgu sayısı yaklaşık 20 çift ikizdir.

Özet

Vaka 1: 36 yaşında annenin spontan 3. gebeliğinden, 29+5/7 gestasyonel haftasında C/S ile 1070 gram doğan monokoryonik diamniyotik ikiz eşi kız bebeğin doğum sonrası çekilen ayakta direkt batın grafisinde double bubble izlenmesi üzerine hasta postnatal 2. gününde opere edildi. Operasyonda duodenum 2. kıtada tip 3 duodenal atrezi görülerek, duodenoduodenostomi yapıldı. Hastanın postnatal 3. günde spontan gaita çıkışı oldu ve önce orogastrik sonda ile 12. günde ise oral beslendi. Postnatal 5. gününde direkt bilirubin lehine hiperbilirubinemi saptanan hastaya ursodeoksikolik asit tedavisi başlandı. Takibinde bilirubin düzeyi normale döndü.

Vaka 2: C/S ile 1005 gram doğan ve antenatal ultrasonografide double bubble görünümü saptanmış ikiz eşi diğer kız bebeğin doğum sonrası çekilen ayakta direkt batın grafisinde double bubble saptandı. Postnatal 2. gününde opere edildi. Operasyonda duodenum 2. kıtada tip 3 duodenal atrezi görüldü. Duodenoduodenostomi yapıldı. Postnatal 5. gününde batın distansiyonu gelişen ve ayakta direkt batın grafisinde hava sıvı seviyeleri görülen hastaya intestinal obstrüksiyon ön tanısı ile laparatomi yapıldı. Anastomoza takviye sutürleri konuldu. Postoperatif 2. gününde gaita çıkışı oldu, 5. günde ise önce nazogastrik sonda ile sonrasında oral beslendi. Direkt bilirubin değerlerinin yükselmesi nedeniyle postnatal 13. gününde tedaviye ursodeoksikolik asit eklendi. Bilirubin değerlerinin gerilememesi ve GGT, ALP anlamlı yüksek bulunması nedeniyle obstrüktif cerrahi patolojiler açısından postnatal 30. günde MRCP yapıldı. MRCP’de koledok dilate 3.5 mm, lümende sludge, kalkül izlenmedi. İntrahepatik safra yollarında belirgin dilatasyon görülmedi. Takibinde bilirubin düzeyi normale döndü.

Tartışma:

Duodenal atrezi antenatal olarak genellikle saptanır. Duodenoduodenostomi ile intestinal devamlılık sağlanarak tedavi edilir. Patogenez ve etyolojik faktörler kesin olarak belirlenememiştir.Ancak bizim vakalarımızda olduğu gibi ikizlerde görülmesi, genetik yatkınlığın önemini ortaya koymaktadır.Bu konuda yapılacak daha fazla araştırma genetik bileşenleri tanımlamaya yardımcı olacaktır.