EN
TÜRKÇE
Poster - 13
Living donor liver transplantation with inferior vena cava and portal vein replacement in a pediatric patient with advanced inflammatory myofibroblastic tumor
M Bülbül*, E Ergün*, EO Kırımker**, A Varan***, Z Kuloğlu****, S Fitöz*****, T Kendirli******, D Balcı**, K Karayalçın**, M Bingöl Koloğlu*
*Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ankara University, School of Medicine, Department of General Surgery
***Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatrics - Pediatric Oncology Unit
****Ankara University, School of Medicine, Department of pediatric gastroenterology
*****Ankara University School of Medicine Department of Radiology, Pediatric Radiology
******Ankara University Faculty of Medicine Department Pediatric Intensive Care
Aim: Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is an unusual, benign, mezenkimal solid tumor that most often affects children and young adults. Although its histopathologic nature is benign, it may not be differentiated from a malignant tumor because of its local invasiveness and its tendency to recur. We present a case report representing the first documentation to date of living donor liver transplantation combined with suprahepaticand infrahepatic inferior vena cava(IVC)and portal vein replacement in a 3- year old, female patient with locally advanced IMT.
Case: The patient had history of chemotherapy resistant IMT, chronic liver failure and intractable esophageal variceal bleeding. Computerized tomography revealed a large mass that involved suprahepatic, and infrahepatic IVC, hepatic veins and extended to hepatic hilum with concomitant high-grade biliary obstruction, portal venous and hepatic arterial encasement. The patient underwent living donor liver transplantation with left lateral section graft from his uncle. After pericardial opening and total clamping of IVC, recipient liver is removed with suprahepatic and infrahepatic IVC, bile duct, portal vein at level of superior mesenteric vein and splenic vein confluens and both right and left hepatic artery. IVC reconstruction was done by using cryopreserved cadeveric iliac vein graft and portal vein reconstruction was done by jump graft. Arterial reconstruction was performed by anastomosis of recipient’s common hepatic artery and donor left hepatic artery. Bile duct reconstruction was done by Roux and Y hepaticojejunostomy. The patient recovered from liver transplantation without any problems. She required staged abdominal closure and presented with acquired right diaphragmatic hernia which is corrected by thoracoscopic repair, 1 year after transplantation. She is doing well without any problems during 3 -year follow up.
Conclusion: IMT is a benign tumor with rarely presented malignant features such as local invasiveness, recurrence, distant metastases, and malignant transformation. It may require complex surgical procedures to achive complete resection. It can cause end stage liver failure leading to liver transplantation.
İlerlemiş inflamatuar miyofibroblastik tümörlü bir çocuk hastada inferior vena kava ve portal ven replasmanı ile canlı donör karaciğer nakli
M Bülbül*, E Ergün*, EO Kırımker**, A Varan***, Z Kuloğlu****, S Fitöz*****, T Kendirli******, D Balcı**, K Karayalçın**, M Bingöl Koloğlu*
*Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı
***Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı Pediatrik Onkoloji Ünitesi
****Ankara üniversitesi tıp fakültesi çocuk gastroenteroloji bilim dalı
*****Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, Çocuk Radyolojisi BD
******Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun Bakım Anabilim Dalı
Giriş: İnflamatuar miyofibroblastik tümör (İMT), en sık çocukları ve genç yetişkinleri etkileyen, nadir görülen, iyi huylu, mezenkimal solid bir tümördür. Her ne kadar histopatolojik olarak benignse de, lokal invazyon ve tekrarlama eğilimi nedeniyle malign bir tümör gibi davranabilir. Burada kronik karaciğer yetmezliğine ve portal hipertansiyona yol açan lokal ileri İMT'li 3 yaşında kız çocuğunun suprahepatik ve infrahepatik inferior vena kava(IVC) ve portal ven replasmanı ile birlikte yapılan canlı donör karaciğer nakli ile tedavi edilmesini sunmayı amaçladık.
Olgu: 3 yaşında kız hasta bir yıldır olan kemoterapiye dirençli İMT, kronik karaciğer yetmezliği ve inatçı özofagus varis kanaması öyküsü ile başvurdu. Bilgisayarlı tomografide, suprahepatik ve infrahepatik inferior vena kavayı (İVK), hepatik venleri içine aalan , ekstrahepatik safra kanallarını, portal ven ve dallarını ve hepatik arterleri çepeçevre saran büyük bir kitle saptandı. Hastaya amcasından alınan sol lateral segment grefti ile canlı vericili karaciğer nakli yapıldı. Perikardın açılması ve supra- hepatik ve infra -hepatik İVK’nın tamamen klemplenmesinden sonra, alıcı karaciğeri ve kitle suprahepatik ve infrahepatik İVK, ekstrahepatik safra kanallarını, portal konfluens seviyesine kadar portal ven ve ana hepatik arter proksimalini ve dallarını içerecek şekilde çıkarıldı. İVK ve graftin hepatik ven rekonstrüksiyonu kriyoprezerve edilmiş kadeverik iliak ven grefti kullanılarak yapıldı. Portal ven devamlılığı kadavra iliak ven jump grefti ile sağlandı. Alıcının ana hepatik arteri ve graftin sol hepatik arterinin arasında arter anastomozu yapıldı. Safra kanalı rekonstrüksiyonu Roux ve Y hepatikojejunostomi ile yapıldı. Erken postop dönemde aşamalı karın kapatılması gereksinimi dışında sorun yaşanmadı. Transplantasyondan 1 yıl sonra torakoskopik onarımla düzeltilen edinsel sağ diyafragma hernisi gelişti. Hastanın 3 yıllık izleminde sorun yaşanmadı.
Sonuç: İMT,lokal invazyon, nüks, uzak metastazlar ve malign transformasyon gibi nadiren görülen malign özelliklere sahip iyi huylu bir tümördür. Tam rezeksiyon için karmaşık cerrahi prosedürler gerekebilir. Lokal invazyon ile son dönem karaciğer yetmezliğine neden olabilir. Tedavisinde ana vasküler yapıların replasman ile birlikte karaciğer nakli yapılması gerekebilir.