EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 42
CILIATED HEPATIC FOREGUT CYSTS IN TWO SIBLINGS
P Khalilova*, M Bülbül*, E Ergün*, S Fitöz**, M Bingöl Koloğlu*
*Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ankara University School of Medicine Department of Radiology, Pediatric Radiology
Introduction: Ciliated hepatic foregut cysts(CHFC) is a rare, congenital, non-neoplastic and usually asymptomatic epithelial cysts of the liver. Cysts develop from the foregut during fetal development and are lined with ciliary epithelium. Although these cysts are considered benign, cases of the metaplastic epithelial lining and malignant transformation into squamous cell carcinoma(SCC) has been reported. Its etiology is not fully known. Herein we aimed to present two siblings with CHFC.
Case:A 9-year-old male patient presented with an incidentally detected cyst in the hilum of the liver, revealed by an abdominal ultrasound examination. Magnetic resonance imaging(MRI) revealed a cystic lesion with lobular contours and diameters of 55x70x65mm, involving segments 4,5 and 8, and located adjacent to the portal hilum. The patient underwent central hepatectomy, and segments 4,5, and 8 were excised. The superior border of the right and left bile duct junction was involved in the cystic mass. The right bile duct was reconstructed with duct-to-duct anastomosis, and the left bile duct was reconstructed by Roux and Y hepaticojejunostomy. He was discharged with no complications. The other patient was an 18-month-old male. He had been followed for an antenatally diagnosed liver cyst. MRI performed at the age of 9months revealed a cystic mass in the hepatic hilum. CT and MRI performed at 15months showed a multiloculated, thin-walled, and thin-septated cystic lesion measuring 29x27mm, involving segments 4a-8 and the caudate lobe of the liver, and cystic dilatations in the peripheral bile ducts. The patient was operated on with the preliminary diagnosis of a foregut cyst. The cyst was located intraoperatively in the caudate lobe; therefore, a caudate lobectomy was performed. He was discharged with no complications in the postoperative period. No residual mass was observed in the control imaging. Histopathological examination confirmed the CHFC inboth and no evidence of malignancy was found.
Conclusion: CHFC is a rare diagnostic entity that should be considered in the differential diagnosis for cystic hepatic lesions. Metaplasia and squamous carcinoma can occur; therefore,complete surgical excision is the recommended treatment. The fact that it occurred in two siblings suggests that genetic factors might have a role in the embryonal development of CHFC.
İKİ KARDEŞTE GÖRÜLEN KARACİĞERİN SİLLİ EPİTEL DÖŞELİ ÖN BARSAK KİSTİ
P Khalilova*, M Bülbül*, E Ergün*, S Fitöz**, M Bingöl Koloğlu*
*Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, Çocuk Radyolojisi BD
Giriş: Karaciğerin silli epitel döşeli ön barsak kisti(KSÖBK), karaciğerin nadir, konjenital, neoplastik olmayan ve genellikle asemptomatik seyreden epitelyal bir kistidir. Silli epitel ile döşeli bu kistler fetal gelişim sırasında ön bağırsaktan gelişir. Bu kistler iyi huylu olarak kabul edilmekle birlikte, metaplazi gelişimi ve skuamöz hücreli karsinomaya(SCC) dönüşümleri de bildirilmiştir. Etyolojileri tam olarak bilinmemektedir. Burada iki kardeşte görülen KSÖBK olgularını sunmayı amaçladık.
Vaka: 9yaşında erkek hasta, abdominal ultrasonografi incelemesinde rastlantısal olarak karaciğer hilusunda kist saptanması ile silyalı barsak kisti tanısı aldı. Yenidoğan dönemi ve sonraki dönemde şikayeti olmayan kan tetkiklerinde bilirubin değerleri ve KCFT normal izlenen hastanın manyetik rezonans görüntülemesinde(MRG) segment 4,5 ve 8’de yoğunlaşan, portal hilusa bitişik, lobüler konturlu, 55x70x65 mm boyutlarında kistik lezyon izlendi. Hastaya santral hepatektomi(segment 4,5 ve 8) yapıldı. Sağ ve sol safra kanalı birleşkesinin üst duvarı kistin içinde yer aldığı için, sağ safra kanalı ana hepatik kanala anastomoz edildi ve sol safra kanalı devamlılığı ise Roux en Y hepatikojejunostomi yapılarak sağlandı. Hasta postoperatif dönemde komplikasyonsuz takip edilerek taburcu edildi. Diğer hasta; antenatal karaciğer kisti ile takip edilmekte olan 18aylık erkek hastaydı. 9aylıkken çekilen manyetik rezonans görüntülemesinde(MRG) karaciğer hilusunda kistik kitle görülmesi üzerine ileri tetkikleri yapıldı. 15aylıkken çekilen BT ve MRG’de karaciğerde segment 4a-8 ve kaudat lobu ilgilendiren 29x27mm boyutlarında ölçülen multiloküle, ince duvarlı ve ince septalı kistik lezyon, çevre safra yollarında kistik dilatasyonlar görüldü. Hastaya foregut kisti ön tanısıyla kaudat lobektomi yapıldı. Postoperatif dönemde komplikasyonsuz takip edilerek taburcu edildi. Her iki hastanın kontrol görüntülemelerinde rezidü kitle izlenmedi. Hastaların histopatolojik incelemesi foregut kisti tanısını doğrulandı, malignite bulgusuna rastlanmadı.
Sonuç: KSÖBK çoğunlukla asemptomatik olmasına ve non-neoplastik olarak kabul edilmesine rağmen, metaplazi gelişimi ve SCC'ye malign dönüşüm bildirildiği ve basit kistik karaciğer hastalıklarından ayırıcı tanısının zor olması nedeniyle cerrahi eksizyon önerilmektedir. İki kardeşte ortaya çıkması etiyolojide genetik faktörlerin de etkili olduğunu düşündürmektedir.