EN
TÜRKÇE
Poster - 16
Mesenchymal hamartoma: a rare entity of giant liver cyst
SA Bostancı*, A Ertürk*, VS Çayhan*, ML Develi**, S Özkan**, ME Öcal*, MN Azılı***, E Şenel***
*Ankara City Hospital, Children Hospital, Department of Pediatric Surgery, Bilkent, Ankara
**Etlik Zübeyde Hanım Gynecology Training and Research Hospital, Department of Obstrectics and Gynecology, Ankara
***Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
Aim
Hepatic mesenchymal hamartoma is characterized by the proliferation of variable mesenchyme and malformed bile ducts. The lesions may have an enormous size that can compress adjacent organs resulting in serious results including death. Although the differential diagnosis is typically made during infancy, prenatal detected a huge hepatic cyst may be related to hepatic mesenchymal hamartoma (HMH). Herein, we discuss a case with HMH considering this rare entity with its prenatal diagnosis, clinical presentation, and surgical challenges.
Case description
A boy had an antenatal diagnosis at 24 weeks of gestational age of 62-mm cystic lesion between the right diaphragm and pelvic region. Fetal MRI was done revealing hepatic huge cyst. After delivery, he required mechanical respiratory support due to severe respiratory distress developed. Clinical examination showed an enormous lesion causing abdominal distension with no tenderness. Postnatal ultrasonography showed a cyst in the right upper abdomen without a solid component. Biology showed normal levels of αFP. At laparotomy, a giant cystic lesion extending to 25 cm was detected with dense fibrotic bants. The cyst was originating from the junction of hepatic lobes filled with a bilious content. The decision of drainage and sampling of the cyst wall was made because of the location of the cyst originating very next to biliary bifurcation. Excision was planned as a result of pathological examination revealed a mesenchymal hamartoma. Total excision was performed by preserving the adjacent bile junction point. The postoperative course was uneventful. In the follow-up, there was no recurrence.
Conclusion
We present the case of a neonate male patient who had a large cystic mass of the liver with prenatal diagnosis. The lesion was confirmed as HMH by the pathological examination. Although fenestration has been used, total excision is recommended due to its malignant transformation to embryonal sarcoma.
Mezenkimal hamartom: Nadir bir karaciğer kisti
SA Bostancı*, A Ertürk*, VS Çayhan*, ML Develi**, S Özkan**, ME Öcal*, MN Azılı***, E Şenel***
*Ankara Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, Bilkent, Ankara
**Etlik Zübeyde Hanım Kadın Hastalıkları Eğitim Araştırma Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği
***Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
Amaç
Hepatik mezenkimal hamartom (HMH), mezenkimal ve safra kanallarının proliferasyonu ile karakterizedir. Lezyonlar, yakın organlara bası etkisi yapabilecek ve ölüm dahil ciddi sonuçlara neden olabilecek çok büyük bir boyuta sahip olabilir. Ayırıcı tanı tipik olarak bebeklik döneminde yapılsa da, prenatal saptanan büyük bir karaciğer kisti, HMH ile ilişkili olabilir. Bu sunumda prenatal tanısı, klinik prezentasyonu ve cerrahi zorlukları da göz önünde bulundurularak HMH'li nadir bir olgunun tartışılması amaçlanmıştır.
Vaka Tanımı
24. gebelik haftasında erkek fetusda yapılan antenatal usg de sağ diyafram ile pelvik bölge arasında yerleşimli 62 mm'lik kistik lezyon görüldü. Yapılan fetal MR da karaciğer kaynaklı büyük bir kist olduğu saptandı. Doğumdan sonra gelişen şiddetli solunum sıkıntısı nedeniyle mekanik solunum desteğine ihtiyaç duyuldu. Klinik muayenede kitlenin abdominal distansiyona neden olacak kadar büyük olduğu değerlendirildi. Postnatal ultrasonografide sağ üst batında solid komponenti olmayan kistik lezyon olduğu görüldü. Α-FP değeri yaşı ile uyumluydu. Laparatomide yoğun fibrotik bantlarla birlikte 25 cm'ye kadar uzanan dev bir kistik lezyon tespit edildi. Kist, safra içeriğiyle dolu hepatik lobların birleşme yerinden kaynaklanıyordu. Kist duvarının biliyer bifurkasyonun hemen yanından köken alması nedeniyle drenaj ve kist duvarının örneklenmesi kararı verildi. Patolojik inceleme sonucunda eksizyonu planlandı ve mezenkimal hamartom saptandı. Safra kanallarınn birleşme noktası korunarak total eksizyon yapıldı. Ameliyat sonrası süreç sorunsuz geçti. Takipte nüks olmadı.
Sonuç
Yenidoğanlarda hmh nadirdir ve bazen doğar doğmaz entübasyon gerektirecek solunum sıkıntısına neden olabilecek kadar büyük olabilir. Prenatal tanı alan bu tür olgularda doğumun doğum sonrası hemen entübasyon ihtiyacı nedeniyle donanımlı merkezlerde yaptırılması, cerrahi olarak ise embriyonal sarkoma malign dönüşümü riski nedeniyle total eksizyon yapılmalıdır.