EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 9
Management of Pygopagus Twins
B Tander*, B Erginel**, S Ustalar***, H Ağır****, M Özek*****, A Çıtak******, M Çevik*, S Aksöyek**
*Acibadem University School of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Acibadem Altunizade Hospital, Pediatric Surgery Unit
***Acibadem Altunizade Hospital, Department of Anesthesiology
****Acibadem Altunizade Hospital, Department of Plastic Surgery
*****Acibadem Altunizade Hospital, Division of Pediatric Neurosurgery
******Acibadem Altunizade Hospital, Department of Pediatric Intensive Care Unit
Introduction: Pyopagus is a type of conjoined twin formation where the lumbar, sacral, spinal perineal, and gluteal regions are fused back to back. The spinal cords, lower gastrointestinal, lower urinary, and genital systems are conjoined. In this study, we examined the impact of endoscopic and imaging studies on surgical planning and outcomes in patients with pyopagus.
Patients and Methods: Two pairs of pyopagus twins were treated between 2020 and 2022. Preoperative three-dimensional CT and MR imaging studies, cystoscopy, vaginoscopy, rectoscopy, were performed. Colostomy was performed before the separation surgery, and tissue expansion was applied. The separation procedure was carried out three months after tissue expansion by a multidisciplinary team consisting of brain surgeons, plastic surgeons, pediatric surgeons, and vascular surgeons.
Results: All twins were female. The first pair (P1) was 9 months old. Imaging and cystoscopy revealed a single ureteral orifice in Twin 1 (P1T1). Vaginoscopy showed a blind-ending vagina in Twin 1 (P1T1) with no cervix, and in Twin 2 (P1T2), a rudimentary vagina was found. Rectoscopy showed the common anal canal separating at the level of the sigmoid colon. After sigmoid colostomies and tissue expansion, the separation procedure was performed. The second pair (P2) was 2 years old. Twin 1 (P2T1) had severe urinary anomalies, a solitary kidney, and Prune-Belly syndrome. Twin 2 (P2T2) had two kidneys. Imaging and cystoscopy revealed a right ectopic ureter terminating in the urogenital sinus in P2T2. The other ureteral orifice was in the normal position. There was no vagina in P2T1, no anatomical urethra, only a fistula between the bladder and perineum. Rectoscopy showed a dilated sigmoid colon and a common anal canal. After the separation of neural tissues, transverse colostomies and tissue expansion were performed. In both pairs, the postoperative course was uneventful except for wound healing problems without neurological deficits. Their growth was also quite good.
Conclusion: Preoperative multidisciplinary evaluation, detailed three-dimensional MR imaging, and endoscopic studies are crucial for developing a strategy, surgical planning, timing, and technical implementation in separation surgery. Multidisciplinary teamwork is essential for minimizing morbidity in the postoperative process.
Pygopagus İkizler ve Yönetimi
B Tander*, B Erginel**, S Ustalar***, H Ağır****, M Özek*****, A Çıtak******, M Çevik*, S Aksöyek**
*Acıbadem Universitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
**Acıbadem Altunizade Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Bölümü
***Acıbadem Altunizade HAstanesi, Anestezyoloji Bölümü
****Acıbadem Altunizade Hastanesi, Plastik Cerrahi Bölümü
*****Acıbadem Altunizade Hastanesi, Pediatrik Beyin Cerrahisi Bölümü
******Acibadem Altunizade Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Bölümü
Giriş: Pyopagus, lumbosakral, spinal perineal, gluteal bölgelerin sırt sırta birleştiği bir tür yapışık ikiz formudur. Spinal kordlar, alt gastrointestinal, alt üriner, genital sistemler birleşiktir. Bu çalışmada, endoskopik ve görüntüleme çalışmalarının pygopagus'lu hastalardaki cerrahi planlama ve sonuçları üzerindeki etkisini inceledik.
Hastalar ve Yöntem: 2020-2022 yılları arasında iki çift pygopagus tedavi edildi. Ameliyat öncesi endoskopik ve 3-boyutlu BT ve MR görüntüleme çalışmaları ile sistoskopi, vajinoskopi, rektoskopi yapıldı. Ayırma ameliyatı öncesi kolostomi yapıldı ve doku genişletici uygulandı. Ayırma işlemi, doku ekspansiyonundan 3 ay sonra, beyin cerrahisi, plastik, pediatrik ve damar cerrahlarından oluşan multidisipliner bir ekip tarafından gerçekleştirildi.
Bulgular: İkizlerin hepsi kızdı. Birinci çift 1(P1) 9 aylıktı. Görüntüleme ve sistoskopide, İkiz 1'de (P1T1) tek üreteral orifis görüldü. Vajinoskopide, vajinanın kör sonlandığı, P1T1'de serviks olmadığı, P1T2'de rudimenter vajina bulunduğu gösterildi. Rektoskopide ortak anal kanal, sigmoid kolon seviyesinde ayrılıyordu. Sigmoid kolostomiler ve doku genişletici uygulaması sonrası ayrılma işlemi uygulandı. Çift 2(P2) 2 yaşındaydı. İkiz 1(P2T1)’de, ciddi üriner anomaliler, soliter böbrek ve Prune-Belly sendromu vardı. İkiz 2(P2T2)'nin iki böbreği vardı. Görüntüleme ve sistoskopide, P2T2'de ürogenital sinüs ve ürogenital sinüste biten sağ ektopik üreter görüldü. Diğer üreteral orifis normal pozisyonundaydı. Vajina yoktu; P2T1'de anatomik üretra yok, sadece mesane ve perine arasında bir fistül vardı. Rektoskopi dilate sigmoid kolon ve ortak anal kanalı gösterdi. Nöral dokular ayrıldıktan sonra transvers kolostomiler ve doku genişletici uygulaması yapıldı. Her iki çiftte de, ayrılmadan sonraki post-operatif seyir, nörolojik defisit olmaksızın yara iyileşme sorunları dışında sorunsuz geçti. Büyümeleri de oldukça iyiydi.
Sonuç: Ayırma cerrahisinde strateji geliştirme, cerrahi planlama, zamanlama ve teknik uygulama için preoperatif multidisipliner değerlendirme, detaylı 3-boyutlu BT ve MR görüntüleme ve endoskopik çalışmalar önemlidir. Multidisipliner takım çalışması, cerrahi sonrası süreçte de minimal morbidite sağlanması için vazgeçilmez önemdedir.