TÇCD 2023 40th Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

B Erginel*, G Karlı*, N Mustafayeva*, Ş Poyrazoğlu**, E Keskin***, FG Soysal*

*Istanbul University Istanbul Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University Istanbul Medical Faculty Department of pediatric endocrinology and metabolism
***Istanbul University Istanbul Medical Faculty Department of Pediatric Surgery Division of Pediatric Urology

Background: Gonadectomy is necessary due to the risk of malignancy in children with disorders of sex development (DSD) carrying Y chromosome. We aimed to investigate the efficacy of laparoscopic gonadal surgery in DSD patients.

Methods: Fourteen female phenotype patients carrying Y chromosomes with DSD who underwent laparoscopic gonadal surgery between February 2015 and December 2022 are retrospectively evaluated.

Results: The mean age of the patients at the time of surgery was 11.71± 6.4 years (1- 18 years). The underlying disease was androgen insensitivity syndrome in four, 46,XY gonadal dysgenesis in three patients, lipoid congenital adrenal hyperplasia (CAH) in two, Leydig cell hypoplasia in two, 45,X/46,XY mixed gonadal dysgenesis in one, ovotesticular DSD in one, 46X, dic(Y) gonadal dysgenesis in one patient. The average operation time was 33 ± 2 (25-64) minutes. None of the cases were converted to open surgery. All patients were discharged on the first day. No postoperative complication is reported. The histological evaluation of the patients with lipoid CAH, Leydig cell hypoplasia, and androgen insensitivity syndrome revealed immature testis, ovotesticular DSD patients revealed ovotestis, 45XO/46XY mixed gonadal dysgenesis patients' and 46 X,dic(Y) mixed gonadal dysgenesis patients revealed ovarian tissue, 46,XY gonadal dysgenesis' patients revelead gonadoblastoma, immature testis on the right side and ovary on the left side and bilateral mesonephric remnants.

Conclusions: In Y chromosome carrying DSD patients, laparoscopic gonadectomy should be the preferred treatment method as an efficient, safe, and well-tolerated procedure, for gonads that are planned to be removed due to the risk of malignancy or non-compliance with the determined gender.

B Erginel*, G Karlı*, N Mustafayeva*, Ş Poyrazoğlu**, E Keskin***, FG Soysal*

*İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**istanbul üniversitesi istanbul tıp fakültesi çocuk metabolizma ve beslenme bd
***İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD Çocuk Ürolojisi BD

Giriş: Y kromozomu taşıyan cinsel gelişim farklılığı (CGF) olan çocuklarda, malignite riski nedeniyle profilaktik gonadektomi gereklidir. Bu çalışmada, CGF hastalarında laparoskopik gonadal cerrahinin etkinliğini araştırmayı amaçladık.

Hastalar ve Yöntem: Şubat 2015 ve Aralık 2022 tarihleri arasında laparoskopik gonadal cerrahi geçiren 14 Y kromozom taşıyan CGF'li kadın fenotip hastası retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların cerrahi zamanında ortalama yaşları 11.71 ± 6.4 yıl (1-18 yıl) idi. Dört hastada androjen insensitivite sendromu, üç hastada 46,XY gonadal disgenezi, iki hastada lipoid konjenital adrenal hiperplazi (KAH), iki hastada Leydig hücre hipoplazisi, bir hastada 45,X/46,XY miks gonadal disgenezi, bir hastada ovotestiküler DSD, bir hastada 46X, dic(Y) gonadal disgenezi ve bir hastada 46,XY gonadal disgenezi tanısı mevcuttu. Ortalama operasyon süresi 33 ± 2 (25-64) dakika idi. Hiçbir vakada açık cerrahiye geçiş yapılmadı. Tüm hastalar postoperatif birinci gün taburcu edildi. Herhangi bir ameliyat sonrası komplikasyon bildirilmedi. Lipoid CAH, Leydig hücre hipoplazisi ve androjen insensitivite sendromu olan hastaların histolojik değerlendirmesinde immatür testis, ovotestiküler DSD hastalarında ovotestis, 45XO/46XY miks gonadal disgenezi hastalarında ve 46 X,dic(Y) miks gonadal disgenezi hastalarında over dokusu, 46,XY gonadal disgenezi hastasında ise gonadoblastom, sağ tarafta olgunlaşmamış testis ve sol tarafta over ile bilateral mezonefrik kanal artığı saptandı.

Sonuç: Y kromozom taşıyan CGF hastalarında, cinsiyete uyumsuzluk veya malignite riski nedeniyle çıkarılması planlanan gonadlar için laparoskopik gonadektomi, etkili, güvenli ve iyi tolere edilen bir tedavi yöntemi olarak tercih edilmelidir.