EN
TÜRKÇE
Case Report - 13
The rare cause of sinistral portal hypertension: Pancreatic solid pseudopapillary tumor
Ü Çeltik, İ Hepgüler, MO Ergün, A Çelik
Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
Aim: Solid pseudopapillary tumor(SPT) is rare entity of pancreas. There have been only limited number of cases reported where tumor is associated with tumor thrombus(TT). This study aims to present a case of SPT that has presented with TT.
Case Presentation: A twelve-year-old female patient was admitted with abdominal pain. Ultrasound was revealed splenomegaly and 10 cm mass in pancreas. Contrast-enhanced abdominal computed tomography(CT) revealed 12cm mass in pancreas, the splenic artery was severely displaced, and no blood flow could be observed in splenic vein. Differantial diagnosis was pancreaticoblastoma. Endoscopic biopsy was performed, and pathological examination confirmed that SPT. The patient was referred with sinistral portal hypertension (PHT) and SPT. She was admitted with plan for mass excision and, if necessary, creation of a portosystemic shunt. Massive tumor filled body and tail of pancreas and extended to hilum of spleen. Splenic vein appeared thrombosed approximately 5cm after hilum of spleen. Splenic vein was opened, and upon following thrombus, it was observed that thrombus extended up to level of superior mesenteric vein and the portal confluence. Portal vein(PV) was opened, and TT was excised. Pancreatic mass was completely removed. PV and SMV were anastomosed. Splenic vein, which remained 5 cm in length from the hilus, was prepared for a portosystemic shunt; however, it was determined that it would not reach the renal vein, so it was used for a suprarenal vein shunt. There were no intraoperative complications. In postoperative period, pancreatic leak occurred, but it responded well to conservative treatment. Pathological examination reported SPT for both the mass and the thrombus. In the 6-month postoperative follow-up, the PV and shunt remain patent.
Conclusion: Patients presenting with sinistral PHT should be carefully evaluated, considering the risk of thrombosis in portal system. Preoperative preparations should be made carefully.
Sinistral portal hipertansiyon nadir bir sebebi: Pankreatik solid pseudopapiller tümör
Ü Çeltik, İ Hepgüler, MO Ergün, A Çelik
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
Amaç: Solid pseudopapiller tümör (SPT) pankreasın oldukça nadir görülen bir patolojisidir. Literatürde tümör trombüsü (TT) ile seyreden sınırlı sayıda olgu bildirilmiştir. Bu çalışmada, TT ile seyreden SPT olgusunun sunulması amaçlanmıştır.
Olgu Sunumu: On iki yaş kız hasta yan ağrısı nedeni ile doktora başvurmuş. Karın ağrısı nedeni ile yapılan ultrasonografik değerlendirmede splenomegali ve pankreas gövde ve kuyruk kesiminde 10 cm çapında kitle tespit edilmiş. İleri değerlendirmede kontrastlı batın tomografisinde pankreasta 12 cm boyutlu kitle ve bu kitlenin basısı nedeni ile ciddi şekilde itilmiş splenik arter görülmüş ve splenik vende akım görülememiş. Radyolojik ön tanısı pankreatikoblastom ile uyumlu bulunması üzerine endoskopik biopsi alınmış ve patolojik inceleme SPT ile uyumlu bulunmuş. Hasta sinistral portal hipertansiyon(PHT) ve SPT tanısı ile tarafımıza cerrahi amacıyla yönlendirildi. Kitle eksizyonu ve gerekirse portosistemik şant yapılması planıyla yatırıldı. Ekpslorasyonda pankreas gövde ve kuyruk kısmını tümü ile dolduran, dalak hilusuna kadar uzanan dev kitle, enükleasyon amaçlanarak diseksiyonuna başlandı. Splenik ven, dalak hilusundan 5 cm sonra tromboze görünümdeydi. Splenik ven trombüs tespit edilen bu noktadan açıldı ve trombüs takip edildiğinde süperior mezenterik ven(SMV) ve portal ven bileşkesine kadar trombüsün uzandığı görüldü. Portal ven açılarak TT eksize edildi. Pankreatik kitle tümü ile enüklee edildi. Ardından portal ven ve SMV reanastomoze edildi. Dalak hilusundan itibaren 5 cm uzunluğunda kalan splenik ven portosistemik şant için hazırlandı ancak renal vene yetişmeyeceği görüldü suprarenal ven şant için kullanıldı. İntraoperatif komplikasyon gelişmedi. Postoperatif erken dönemde pankreatik kaçak gelişti ancak konservatif tedaviye yanıt alındı. Patolojik inceleme hem kitle hem trombüs için SPT olarak raporlandı. Postoperatif 6 aylık izlemde portal vasküler yapılar ve şant açık şekilde izlemine devam ediliyor.
Sonuç: SPT çocukluk çağında nadir görülen bir patolojidir. Benign karakterli kitlede TT olasılığı düşük olmakla birlikte mümkündür. Sinistral PHT tablosu ile başvuran olgularda portal sistemde trombüs riski akılda bulundurulmadı ve preoperatif hazırlık buna uygun şekilde yapılmalıdır.