EN
TÜRKÇE
Case Report - 12
Complete cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy: A Promising Treatment Option for Colorectal Mucinous Adenocarcinoma with Diffuse Peritoneal Metastases
EE Erten*, Cİ Öztorun**, SA Bostancı*, YB Aydın*, AG Kiriş Uzun*, A Ertürk**, S Demir***, E Şenel**, MN Azılı**
*Ankara City Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
***University Of Health Sciences, Ankara City Hospital, Department of Pediatric Surgery
Objective: Mucinous adenocarcinoma (MAC) of the colorectum is a sporadic disease in children. Histology of signet rings shows aggressive behaviour and low survival. In 25% of cases, associated peritoneal carcinomatosis (PC) is the leading cause of mortality. Complete cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (CRS-HIPEC), which significantly improves survival with minimal side effects, appears to be an effective treatment option for patients with PC. We aimed to discuss our experience with CRS-HIPEC in an adolescent with PC and MAC.
Patient: A 16-year-old boy was admitted to our centre with a chief complaint of constipation of four months' duration. After palpation of a firm mass almost obstructing the passage during rectal examination, imaging studies confirmed the presence of a 13 cm long colorectal tumour with minimal ascites. Diagnostic biopsy confirmed MAC. At laparotomy, total colectomy and ileostomy were performed with cytoreductive surgery (CRS) and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) due to excessive PC. The patient received cisplatin plus mitomycin regimens. The short-term outcome was favourable. The left iliac lymph node was found to be metastatic. The patient received eight cycles of intravenous chemotherapy. The APC mutation test was negative. The control PET scan shows no evidence of recurrent disease or distant organ metastases. The patient had a progression-free survival of 16 months.
Discussion: Ascites, lymph nodes involved in the mesentery and the development of obstruction suggest the presence of PC. Combined CRS-HIPEC intraperitoneal and intravenous chemotherapy should be safely administered to increase progression-free survival in children with MAC and PC without adverse effects.
Tam Sitoredüktif Cerrahi ve Hipertermik İntraperitoneal Kemoterapi: Yaygın Peritoneal Metastazın Eşlik Ettiği Kolorektal Müsinöz Adenokarsinom Tedavisinde Umut Verici Bir Tedavi Seçeneği
EE Erten*, Cİ Öztorun**, SA Bostancı*, YB Aydın*, AG Kiriş Uzun*, A Ertürk**, S Demir***, E Şenel**, MN Azılı**
*Ankara Bilkent Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ankara Bilkent Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
Amaç: Çocuklarda kolorektal müsinöz adenokarsinomu (MAK) oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Taşlı yüzüklerin histolojisi agresif davranış ve düşük sağkalım ortaya koymaktadır. Olguların %25'inde eşlik eden peritoneal karsinomatozis (PC) mortalitenin önde gelen nedenidir. Minimal yan etkilerle sağkalım oranlarını önemli ölçüde artıran tam sitoredüksiyon ve hipertermik intraperitoneal kemoterapi (CRS-HIPEC), PC'li hastalar için etkili tedavi seçenekleri olarak görünmektedir. PK ve MAK'li bir adolesanda CRS-HIPEC ile ilgili deneyimlerimizi tartışmayı amaçladık.
Hasta: 16 yaşında erkek hasta, merkezimize dört aydır devam eden kabızlık şikayeti ile başvurdu. Rektal muayenede lümeni neredeyse tama yakın tıkayan sert bir kitle palpe edildikten sonra, tanısal görüntüleme incelemeleri minimal asitin eşlik ettiği 13 santimetre uzunluğunda bir kolorektal tümör varlığını doğruladı. Tanısal biyopsi ile müsinöz adenokarsinom varlığı ortaya konuldu. Laparotomide total kolektomi ve ileostomi, sitoredüktif cerrahi (CRS) ve aşırı PC varlığı nedeniyle hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) uygulandı. Hastaya intraperitoneal sisplatin ve mitomisin uygulandı. Kısa dönem sonuçları olumluydu. Sol iliak lenf nodunun metastatik olduğu belirlendi. Hasta sekiz kür intravenöz kemoterapi aldı. APC mutasyon testi negatif çıktı. Kontrol PET taramasında nüks hastalık veya uzak organ metastazı bulgusu yoktur. Hastanın progresyonsuz sağkalımı 16 aydır.
Tartışma: Asit, mezenterde tutulan lenf nodları ve tıkanıklık gelişimi PK varlığını düşündürmektedir. Kombine CRS-HIPEC intraperitoneal ve intravenöz kemoterapi, PK'li MAC'li çocuklarda progresyonsuz sağkalımı artırmak için güvenle uygulanabilir.