EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 82
Wilms tumor with intravascular extension: Analyzing tumor thrombus characteristics and survival
KK Cerit*, Ö Kılıç Bayar*, N Eker**, D Gül***, E Demirbaş****, K Ak****, Ö Yapıcı*****, G Tokuç**, G Kıyan*
*Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery,
**Marmara University School of Medicine, Division of Pediatric Hematology and Oncology
***Marmara University School of Medicine, Department of Radiation Oncology
****Marmara University School of Medicine, Department of Cardiovascular Surgery
*****Marmara University School of Medicine, Deparment of Radiology
Aim:Reviewing oncologic and surgical management of Wilms tumor (WT) with intravascular tumor thrombus (IVT) extension, analyzing characteristics of IVT and survival.
Methods:Records of WT patients were retrospectively evaluated between June 2012-June 2024 and IVT was identified.Spesific data included demographics, tumor location, stage, histology and IVT viability, IVT level radiology at presentation, surgery, neoadjuvant/adjuvant therapy protocols.Survival analysis was performed utilizing the Kaplan-Meier method on SPSS version 25.
Results:During this period, 51 patients with WT and 7/51 patients (M/F:6/1) with IVT (13%) were identified.Median age was 46(22-67) months.All patients received neoadjuvant and adjuvant chemotherapy according to NWTSG-5/AREN0534 protocols.One patient had unfavorable histology (UFH) and diffuse anaplasy, another one had positive surgical margin.Other details are summarized in table 1.Median follow-up time was 44(10-75) months.Both 5-year event-free and overall survival rates were 85%.
Table-1:Evaluation of patient in details
| P | Presentation | Operation | Stage, IVT viability (+/-) | Adjuvant radiotherapy | Outcome |
| 1 | Bilateral WT, inferior vena cava(IVC) thrombus, (retrohepatic-infrahepatic) |
Left unilateral-nefruoretherectomy(UNU), |
LI-RI, (-) | Left flank, pulmonary | Complete remission (CR) |
| 2 | Unilateral WT (UWT), atrioventricular thrombus |
Left UNU, cardiopulmonary bypass |
L-IV, (-) | Whole abdomen | CR |
| 3 | UWT, atrioventricular thrombus |
Right UNU, cardiopulmonary bypass |
R-III, (-) | Right flank | Exitus |
| 4 | UWT, hepatic confluence IVC thrombus |
Left UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC) |
L-III, (+) | Left flank | CR |
| 5 | UWT, hepatic confluence IVC thrombus |
Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal vein) |
R-IV, (-) | Right flank, pulmonary | CR |
| 6 | UWT, hepatic confluence IVC thrombus |
Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal vein) |
R-III, (+) | Right flank | CR |
| 7 | UWT, hepatic confluence IVC-renal-iliac vein thrombus |
Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal-iliac vein) |
R-III, (-) | Whole abdomen | Ongoing chemotherapy |
Conclusion:Management of WT with IVT is challenging for both oncologists and pediatric surgeons.Multidisciplinary approach and experienced surgical team determine survival of the patients.
İntravasküler uzanımı olan Wilms tümörü: Tümör trombüsünün özellikleri ve sağkalım sonuçlarının analizi
KK Cerit*, Ö Kılıç Bayar*, N Eker**, D Gül***, E Demirbaş****, K Ak****, Ö Yapıcı*****, G Tokuç**, G Kıyan*
*Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji ve Hematoloji Bilim Dalı
***Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD
****Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD
*****Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı
Amaç: İntravasküler tümör trombüsü (IVT) uzanımı olan Wilms tümörünün (WT) onkolojik ve cerrahi yönetimini değerlendirmek, IVT’nin özelliklerini ve sağkalım oranlarını analiz etmek.
Yöntem: Haziran 2012-Haziran 2024 arasında WT hastalarının kayıtları retrospektif olarak incelendi, IVT varlığı belirlendi. Demografik bilgiler, tümörün yeri, evresi, histolojisi ve IVT’nin canlılığı, tanı anında radyolojik IVT seviyesi, cerrahi, neoadjuvan/adjuvan kemoterapi/radyoterapi protokol verileri değerlendirildi.Sağkalım analizi, SPSS 25 versiyonunda Kaplan-Meier yöntemiyle gerçekleştirildi.
Bulgular: Bu dönemde 51 hastada WT ve 7 hastada (6 erkek, 1 kız) IVT uzanımı (%13) mevcuttu. Ortanca yaş 46(22-67) aydı. Tüm hastalar NWTSG-5/AREN0534 protokollerine göre neoadjuvan ve adjuvan kemoterapi aldı.Bir hastada unfavorabl histoloji ve diffüz anaplazi, bir hastadaysa pozitif cerrahi sınır görüldü. Diğer ayrıntılar tablo 1’de özetlendi.Ortalama 44(10-75) aylık takipte, hem 5 yıllık-olaysız-sağkalım hem de genel sağkalım oranı %85'ti.
Tablo-1: Hastaların detaylı klinik incelemesi
| H | Özellik | Cerrahi | Evre, canlı IVT (+/-) | Adjuvan radyoterapi | Sonuç |
| 1 |
Bilateral WT, |
Sol unilateral nefroüreterektomi (UNÜ), Sağ nefron-koruyucu-cerrahi, kavatomi, trombektomi |
Sol-I,Sağ-I, (-) | Sol flank, akciğer | Tam remisyon (TR) |
| 2 | Unilateral WT (UWT), atriyoventriküler trombüs |
Sol UNÜ, kardiyopulmponer bypass |
Sol-IV, (-) | Tüm abdomen | TR |
| 3 | UWT, atriyoventriküler trombüs |
Sağ UNÜ, kardiyopulmponer bypass |
Sağ-III, (-) | Sağ flank | Eksitus |
| 4 | UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens |
Sol UNÜ, kavatomi, trombektomi (infahepatik İVK) |
Sol-III, (+) | Sol flank | TR |
| 5 | UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens |
Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven) |
Sağ-IV, (-) | Sağ flank, akciğer | TR |
| 6 | UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens |
Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven) |
Sağ-III, (+) | Sağ flank | TR |
| 7 | UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens, sağ iliak vende trombüs |
Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven, iliak ven) |
Sağ-III, (-) | Tüm abdomen | Adjuvan tedavi devam ediyor |
Sonuç: IVT ile WT yönetimi hem onkolojik hem cerrahi açıdan tartışmalıdır.Multidisipliner yaklaşım ve cerrahi ekibin deneyimiyle sağkalım belirlenir.