EN
TÜRKÇE
Case Report - 15
MANAGEMENT OF A PEPPER SYNDROME WITH ABDOMINAL COMPARTMENT SYNDROME: A MULTIDISCIPLINARY APPROACH
Ü Çeltik*, K Cebeci**, E Ataseven***, M Karayazılı*, M İyilikçi****, P Yazıcı Özkaya**, S Kamer****, B Karapınar**, M Kantar***, A Çelik*
*Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatric Intensive Care
***Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatrics, Division of Pediatric Oncology
****Ege University Faculty of Medicine Department of Radiation Oncology
Aim:
Pepper syndrome (PS) generally has favorable outcomes. However, presence of abdominal compartment syndrome (ACS), associated with hepatomegaly, can be life-threatening. We aimed to present multidisciplinary management of PS with SCS.
Case:
3-month-old boy was referred to our hospital after the incidental diagnosis of hepatomegaly. Biochemical evaluation indicated no signs of liver insufficiency, with all parameters within normal limits. Elevated levels of homovanillic acid and vanilmandelic acid in the 24-hour urine sample raised concerns about neuroblastoma. Magnetic resonance imaging revealed significant hepatomegaly with a suspicious left adrenal mass. During the diagnostic workup, the infant experienced escalating respiratory distress and a reduction in urinary output, necessitating consultation with pediatric surgery. Intravesical pressure measured 18 mmHg, prompting decision to create an open abdomen with a plastic mesh to address ACS. A liver biopsy performed during procedure confirmed neuroblastoma, with negative results for N-myc amplification and deletion of 11q23. Immediate initiation of chemotherapy (vincristine, etoposide, and carboplatin) and radiotherapy commenced under guidance of pediatric and radiation oncologists. In parallel, intensive care unit team managed mechanical ventilation strategies and administered preventive anti-infective therapy with broad-spectrum antibiotics and antimycotics. After 38 days, the patient's abdomen was successfully closed following two cycles of chemotherapy and a total of 4 Gy whole liver radiotherapy (administered in 4 fractions with a daily dose of 1 Gy). The postoperative period was uneventful, and the patient was successfully extubated on the 2nd POD.
Conclusion:
The successful management of this complex condition relied on well-coordinated, interdisciplinary interventions involving various pediatric subspecialties. The utilization of abdominal expander methods can be a game-changer in management of these challenging patients.
Abdominal Kompartman ile Seyreden Pepper Sendromunun Multidisipliner Yönetimi
Ü Çeltik*, K Cebeci**, E Ataseven***, M Karayazılı*, M İyilikçi****, P Yazıcı Özkaya**, S Kamer****, B Karapınar**, M Kantar***, A Çelik*
*Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Çocuk Yoğunn Bakım BD
***Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Onkoloji BD
****Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD
Amaç:
Pepper sendromu genellikle iyi prognozlu seyir gösteren bir durumdur. Ancak hepatomegaliye bağlı gelişen abdominal kompartıman sendromu bu hastalarda hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Abdominal kompartıman ile seyreden Pepper sendromlu bir hastanın multidisipliner yönetiminin sunulması amaçlanmaktadır.
Olgu:
Üç aylık erkek olgu, hepatomegali nedeni ile başvurdu. Rutin biyokimya incelemesi olağan, karaciğer yetmezliği lehine buldu yoktu. Yapılan radyolojik incelemede karaciğerde diffüz büyüme saptandı, nodüler bir görünüm tespit edilmedi. Metabolik hastalıklar açısından incelemesinde şüpheli bulgu saptanmadı. Nöroblastom metastazı kuşkusu ile alınan 24 saatlik idrar örneğinde homovanillik asit ve vanilmandelik asit seviyeleri yüksek saptandı. Tanısal tetkikler devam ederken, idrar miktarında azalma ve solunum sıkıntısının gelişmesi üzerine hasta yoğun bakım izlemine alındı. İntravezikal basınç 18 mmHg olarak ölçüldü ve hastanın plastik yama kullanılarak batın ön duvarının açık bırakılması, abdominal basıncın düşürülmesi planlandı. Bu işlem sırasında karaciğerden de biyopsi alındı. Biyopsi sonucu nöroblastom ile uyumlu saptandı. N-myc amplifikasyonu ve 11q23 delesyonu negatif sonuçlandı. Pediatrik ve radyasyon onkologları rehberliğinde hemen kemoterapi (vincristine, etoposide ve carboplatin) ve radyoterapi başlatıldı. Paralel olarak, yoğun bakım ekibi mekanik ventilasyon stratejilerini yönetti ve geniş spektrumlu antibiyotikler ve antimikotiklerle koruyucu anti-enfektif tedavi uyguladı. Otuz sekiz gün sonra, iki kür kemoterapi ve toplam 4 Gy'lik tüm karaciğer radyoterapisinin (günlük doz 1 Gy olmak üzere 4 fraksiyonda uygulandı) ardından hastanın karnı başarıyla kapatıldı. Postoperatif dönem sorunsuz geçti ve hasta 2. postoperatif günde başarılı bir şekilde ekstübe edildi. Tedavisi tamamlanan hastanın 1 yıldır hastalıksız izlemine devam ediliyor.
Sonuç:
Bu zorlu durumun başarılı yönetimi, çeşitli pediatrik yan dalları içeren iyi koordine edilmiş, disiplinler arası müdahalelere dayanıyordu. Abdominal genişletici yöntemlerin kullanımı, bu zorlu hastaların yönetiminde hayat kurtarıcı role sahiptir.