EN
TÜRKÇE
Case Report - 14
Thoracoabdominal giant teratoma originating from the esophagogastric junction in a newborn
E Ağırman, ST Okay, M Kaya
University of Health Sciences, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
Background
Almost all mediastinal teratomas are found in the anterior mediastinum. Teratoma at the esophagogastric junction is extremely rare.
Case report
The patient, a 33 day age male infant, presented a worsening condition of respiratory distress for three days, that required stabilization of the vital signs. Thoracoabdominal MRI showed a mass lesion with a T2 hyperintense multiloculated character, measuring approximately 150x61x71 mm, extending from the right hemithorax to the left lateral abdomen through an approximately 31 mm defect in the diaphragm. Serum tumor markers alpha-fetoprotein (AFP), beta-human chorionic gonadotropin and lactate dehydrogenase levels were 4643 U/ml, 1.2 mIU/ml and 316 U/ml, respectively. Emergency surgical management was decided. During laparotomy, a 10 cm diameter mass in the left upper quadrant of the abdomen was extending from the esophageal hiatus of the diaphragm to the left hemithorax. A left thoracotomy was performed in the same session and a tumor of approximately 8 cm was detected, which was released with dissections. It was determined that the mass originated from the esophageal wall at the gastroesophageal junction. The thoracic part of the tumor was pulled into the abdomen by widening the hiatus without rupturing, and completely excised with the esophageal wall. The esophageal wall and hiatal defect were repaired, and the procedure was completed by performing a Thal fundoplication. Post-operative recovery was uneventful. Histopathology of the excised tumor revealed a immature teratoma. Pediatric oncology started the appropriate treatment protocol. During 2-year follow-up, AFP level dropped to 5 U/ml and no tumor recurrence was observed.
Conclusion
Thoracoabdominal teratoma is very rare conditition. A careful surgical approach is warranted for a teratoma especially in esophagogastric junction, to avoid postoperative complications. Partial oesophagectomy via thoracoabdominal route provided a suc cessful outcome in our unique case.
Yenidoğanda özofagogastrik bileşkeden kaynaklı torakoabdominal dev teratom
E Ağırman, ST Okay, M Kaya
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Bursa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Bursa
Önbilgi
Neredeyse tüm mediastinal teratomlar ön mediastende gelişir. Özofagogastrik bileşkede teratom son derece nadirdir.
Olgu sunumu
33 günlük erkek bebek, üç gündür giderek kötüleşen solunum sıkıntısı ve genel durum bozukluğu ile getirildi. Torakoabdominal MRI'da, yaklaşık 150x61x71 mm ölçülerinde, sağ hemitorakstan diyaframdaki yaklaşık 31 mm'lik bir defektten sol lateral karına uzanan T2 hiperintens multiloküle karakterli bir kitle lezyonu saptandı. Serum tümör belirteçleri alfa-fetoprotein (AFP), beta-human koryonik gonadotropin ve laktat dehidrogenaz düzeyleri sırasıyla 4643 U/ml, 1,2 mIU/ml ve 316 U/ml idi. Acil cerrahi tedavi kararı alındı. Laparotomi sırasında karın sol üst kadranında diyaframın özofageal hiatusundan sol hemitoraksa kadar uzanan 10 cm çaplı kitle tespit edildi. Aynı seansta sol torakotomi yapıldı ve yaklaşık 8 cm'lik tümör tespit edildi, diseksiyonlarla serbestleştirilildi. Kitlenin gastroözofageal bileşkede özofageal duvardan kaynaklandığı belirlendi. Tümörün torasik kısmı hiatus genişletilerek rüptüre edilmeden karın içine çekildi ve özofageal duvarla birlikte tamamen eksize edildi. Özofageal duvar ve hiatal defekt onarıldı ve Thal fundoplikasyonu yapılarak işlem tamamlandı. Ameliyat sonrası süreç sorunsuz seyretti. Eksize edilen tümörün histopatolojisi immatür teratom olarak raporlandı. Pediatrik onkoloji tarafından uygun tedavi protokolüne başlandı. 2 yıllık takipte AFP seviyesi 5 U/ml'ye düştü ve tümör nüksü gözlenmedi.
Sonuç
Torakoabdominal teratom çok nadir görülen bir durumdur. Postoperatif komplikasyonlardan kaçınmak için özellikle özofagogastrik bileşkedeki teratom için dikkatli bir cerrahi yaklaşım önemlidir. Torakoabdominal yoldan parsiyel özofagektomi benzersiz vakamızda başarılı bir sonuç sağlamıştır.