TÇCD 2024 41st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

SM Tilev Öztan, C Ceran Özcan

Kartal Dr. Lutfi Kirdar City Hospital, Department of Pediatric Surgery

Aim: Wilms tumor is one of the most common pediatric tumors and of the kidneys, but extrarenal location is extremely rare. In this case report, we aimed to present the management of a patient with presacral Wilms tumor and horseshoe kidney.

Case Report: A 6-year-old female patient had undergone laparotomy for a misdiagnosed ovarian cyst one week ago, but the surgery was terminated when a retroperitoneal mass was noticed, and she was referred to us. Physical examination revealed no distension or palpable mass. MRI revealed a 37x47x66 mm diffusion-restricted, heterogeneous, contrast-enhancing, malignant-appearing T2 hyperintense lesion in the pelvic region and horseshoe kidney (Figure 1). AFP, beta HCG, homovalinic acid, CEA and VMA in 24 hour-urine were within normal ranges. Neuron specific enolase was 19.0 ng/mL. The previous Pfannelstiel incision was reincised, and a presacral retroperitoneal mass observed to extend from below the aortic bifurcation to the mid-sacrum was completely excised. Intraoperative frozen examination revealed a small blue round cell tumor. Pathological and immunohistochemical examination results were consistent with a Wilms tumor. Ophthalmologic and echocardiographic examinations, abdominal and thoracic CT scans were normal. The patient completed chemoradiotherapy and is followed up uneventfully.

Figure 1: Sagittal view of the retroperitoneal Wilms tumor

Conclusion: Extrarenal Wilms tumor, especially with horseshoe kidney, is extremely rare and the diagnosis of these tumors is often made postoperatively. It should be considered when a pelvic mass is detected, especially in patients with renal anomalies. Additional research on the relationship between fusion of metanephric blastoma cells and extrarenal localization may be useful in elucidating this issue

SM Tilev Öztan, C Ceran Özcan

Kartal Dr. Lütfi Kırdar Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği

Amaç: Wilms tümörü böbreklerin en sık görülen pediatrik tümörlerinden biridir, ancak ekstrarenal yerleşim oldukça nadirdir. Bu olgu sunumunda, presakral Wilms tümörü ve at nalı böbreği olan bir hastanın yönetimini sunmayı amaçladık.

Olgu Sunumu: Altı yaşında kız hastaya bir hafta önce over kisti yanlış tanısıyla laparotomi yapılmış, ancak retroperitoneal kitle fark edilince ameliyat sonlandırılmış ve tarafımıza yönlendirilmişti. Fizik muayenede distansiyon veya palpe edilebilir kitle saptanmadı. MRG'de pelvik bölgede ve at nalı böbrekte 37x47x66 mm boyutlarında difüzyon kısıtlı, heterojen, kontrast tutan, malign görünümlü T2 hiperintens lezyon saptandı (Şekil 1). AFP, beta HCG, homovalinik asit, CEA ve 24 saatlik idrarda VMA normal sınırlardaydı. Nöron spesifik enolaz 19,0 ng/mL idi. Önceki Pfannelstiel insizyonundan katlar geçildi ve aortik bifurkasyonun altından sakrumun ortasına kadar uzandığı gözlenen presakral retroperitoneal kitle tamamen eksize edildi. İntraoperatif frozen incelemede küçük mavi yuvarlak hücreli tümör saptandı. Patolojik inceleme ve immünohistokimyasal boyama Wilms tümörü ile uyumluydu. Oftalmolojik ve ekokardiyografik incelemeler, abdominal ve torasik BT taramaları normaldi. Hasta kemoradyoterapisini tamamlamıştır ve sağ, sağlıklı halde takibine devam edilmektedir.

Şekil 1: Retroperitoneal Wilms tümörünün sagittal görünümü

Sonuç: Ekstrarenal Wilms tümörü, özellikle at nalı böbrek ile birlikte olduğunda, son derece nadirdir ve bu tümörlerin tanısı genellikle postoperatif konulmaktadır. Özellikle renal anomalili hastalarda pelvik kitle saptandığında akla gelmelidir. Metanefrik blastom hücrelerinin füzyonu ile ekstrarenal lokalizasyon arasındaki ilişki üzerine ek araştırmalar bu konunun aydınlatılmasında faydalı olabilir.