EN
TÜRKÇE
Case Report - 10
Surgical Management of a Parasitic Twin Associated with Omphalocele
AE Hakalmaz*, B Karakurt*, S Yar*, A Kalyoncu Uçar**, M Önenerk Men***, G Topuzlu Tekant*
*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pathology
Introduction
A parasitic twin(heteropagus) refers to a condition where one of a pair of monozygotic twins is fully developed but fused with a sibling that has halted in its development(dominant twin, parasitic twin). This case presentation discusses heteropagus twin associated with an omphalocele, where early excision of parasitic twin was necessary.
Case Presentation
A male infant weighing 3000grams, born cesarean/section at 36weeks with an antenatal diagnosis of omphalocele, was found to have an omphalocele and a thoraco-omphalopagus parasitic twin. Parasitic twin, consisting of lower extremities, pelvis, genitalia, was connected to the dominant twin's epigastric area by a 3cm-wide pedicle. Caudally, there was an omphalocele located in epigastric area containing liver tissue. Early exploration was planned for parasitic twin due to circulatory issues. Computed tomography revealed that parasitic twin's pelvis and lower extremities displayed densities of muscle, bone, and fat tissue continuous with dominant twin's xiphoid process. Parasitic twin's circulation originated from epigastric and diaphragmatic arteries. At 20hours postnatally, surgical exploration was performed; the pedicle was incised, and vascular structures running toward the dominant twin's epigastric vessels and a tubular structure progressing towards the dominant twin's omphalocele sac were observed. All structures were ligated, sectioned, and parasitic twin was excised. As the omphalocele defect was not suitable for primary repair at this stage, the sac was preserved and managed with staged pressure dressings. By the end of the first week, sufficient reduction was achieved, and omphalocele repair was performed. During omphalocele repair, a 20cm intestinal segment of the parasitic twin was found in an extraperitoneal compartment within the sac. The intestinal segments and omphalocele sac of parasitic twin were excised, and the dominant twin's abdominal wall was repaired with external oblique relaxation. Pathological examination of the excised materials matched the macroscopic findings. 6months of age, 6800grams, infant showed no incisional hernia and normal growth-development.
Conclusion
In heteropagus cases, early excision may be necessary when parasitic twin's circulation is compromised. It is crucial to consider that organs of parasitic twin may be located within the dominant twin during surgery. In cases with associated omphalocele, the repair of the omphalocele may be deferred to a different stage following reduction.
Omfaloselin eşlik ettiği atipik parazitik ikizin cerrahi yönetimi
AE Hakalmaz*, B Karakurt*, S Yar*, A Kalyoncu Uçar**, M Önenerk Men***, G Topuzlu Tekant*
*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
Giriş
Parazitik ikiz (heterofagus), bir eşi fiziksel olarak tamamen gelişmiş fetüs ile füzyone durumda fakat gelişimi durmuş olan tek yumurta ikizini tanımlamaktadır (baskın eş, parazitik eş). Bu olgu sunumunda omfaloselin eşlik ettiği ve parazitin erken eksizyonun gerekli olduğu bir heterofagus olgusu paylaşılmıştır.
Olgu Sunumu
Antenatal omfalosel tanılı 36. gestasyonel haftada sezaryenle doğumu gerçekleştirilen 3000 gram ağırlığında erkek bebekte omfalosel ve torako-omfalofagus parazitik ikiz saptandı. Alt ekstremite, pelvis ve genitalyadan oluşan parazitik ikiz yapısı 3 cm genişliğinde bir pedikülle baskın ikize epigastrik alandan bağlanmaktaydı. Bunun kaudalinde epigastrik yerleşimli içerisinde karaciğerin bulunduğu omfalosel mevcuttu. Parazitik eşte dolaşım bozukluğu sebebiyle erken eksplorasyon planlandı. Bilgisayarlı tomografide parazitik ikizde, baskın eşin ksifoid çıkıntısıyla devamlılık gösteren kas, kemik ve yağ dokulara ait dansitelerin izlendiği pelvis ve alt ekstremiteler görüldü. Parazitin dolaşımı epigastrik ve diyafragmatik arterlerden köken almaktaydı. Postnatal 20. saatte cerrahi eksplorasyon yapıldı; pedikül parazitin aleyhine insize edildi, içerisinde kemik ve kas dokunun yanı sıra baskın bebeğin epigastrik damarlarına doğru seyreden vasküler yapılar ve baskın eşin omfalosel kesesine doğru ilerleyen tübüler bir yapı görüldü. Tüm yapılar bağlandı, kesildi ve parazitik eş eksize edildi. Omfalosel defekti bu aşamada primer onarıma uygun olmadığı için kesesi korunarak aşamalı baskılı pansumana bırakıldı. Birinci hafta sonunda yeterli redüksiyon sağlandı ve omfalosel onarımı gerçekleştirildi. Omfalosel onarımı sırasında parazitik ikize ait 20 cm’lik bir intestinal yapının ekstraperitoneal ayrı bir kompartmanda kese içerisinde yerleşmiş olduğu görüldü. Parazitik ikize ait anslar ve omfalosel kesesi eksize edildi, baskın ikizin karın duvarı eksternal oblik relaksasyonuyla onarıldı. Patoloji incelemesinde eksizyon materyallerinin tümü makroskopik görüntüleriyle uyumlu bulundu. Postnatal 6. ayında 6800 gram ağırlığında olan olguda insizyonel herni yok, büyüme-gelişme normal.
Sonuç
Heterofagus olgularında parazitik eşin dolaşımının bozuk olduğu durumlarda erken eksizyon gerekebilmektedir. Parazitik eşe ait organların baskın eş içerisinde yerleşebileceği cerrahi sırasında daima akılda tutulmalıdır. Omfalosel birlikteliği olan durumlarda omfalosel onarımı redüksiyon sonrasında farklı bir aşamaya bırakılabilir.