Oral Presentation - 26
Are anorectal malformations with rectovestibular and perineal fistulas benign anomalies?
AE Hakalmaz*, G Yavuz*, S Tay*, A Kalyoncu Uçar**, R Özcan*, G Topuzlu Tekant*
*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
Aim: To evaluate the frequency of additional anomalies and fecal continence in girls with rectovestibular fistula(RVF) and perineal fistula(PF) and anorectal malformation(ARM).
Methods:Cases who underwent surgery due to RVF/PF ARM between 2000 and 2024 were examined. Cardiac, urogenital, and spinal anomalies were evaluated. Fecal continence in subjects older than three years of age was assessed according to the Krickenbeck Score.
Results: 87 out of 114 girls (RVF: 71, PF: 16) with available ARM data were evaluated. According to additional anomalies; In the RVF group: spinal n=31, urinary n=24, genital n=12, cardiac n=9. Advanced stage chronic kidney disease(CKD) was detected in 7 patients.In the PF group: urinary n=4, spinal n=2, genital n=2, cardiac n=1.
The frequency of spinal anomalies was higher in RVF than in PF(p <0.05). Spinal anomaly increases the risk of CKD(p <0.05). Spinal USG was available in 39 cases. Spinal anomalies were detected on MRI in 13 cases with normal spinal USG.
Fecal continence was evaluated in 72 patients: In the RVF group, 43 patients had voluntary bowel movements(IBD), and 21 had soiling. Twelve patients were fecal continent. Twenty were continent with enemas, and 4 with laxatives. Eleven patients had soiling despite treatment, and 10 had soiling without treatment. There was no significant relationship between the soiling in RVF and spinal anomalies(p >0.05). In the PF group, IBD was in all cases, with soiling present in 3 of them.
Conclusions: RVFs and PFs have different characteristics. The presence of additional anomalies and fecal incontinence is more common in RVF. Detailed evaluations, especially regarding spinal anomalies, should be conducted in both groups.
Rektovestibüler ve perineal fistüllü anorektal malformasyonlar benign anomaliler midir?
AE Hakalmaz*, G Yavuz*, S Tay*, A Kalyoncu Uçar**, R Özcan*, G Topuzlu Tekant*
*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
Amaç: Rektovestibüler fistüllü(RVF) ve perineal fistüllü(PF) anorektal malformasyonlu(ARM) kız çocuklarının ek anomali sıklığını ve fekal kontinansı değerlendirmektir.
Yöntem: 2000-2024 yıllarında RVF/PF ARM nedeniyle ameliyat edilen olgular incelendi. Kardiyak, ürogenital ve spinal anomalileri değerlendirildi. Üç yaşından büyük olguların fekal kontinansları Krickenbeck Skorlamasına göre incelendi. RVF ve PF olguları ek anomali sıklığı ve kontinans açısından karşılaştırıldı.
Bulgular: 114 kız ARM’den verilerine ulaşılabilen 87’si(RVF: 71, PF: 16) değerlendirildi. Ek anomaliler; RVF grubunda; spinal n:3, üriner n:24, genital n:12, kardiyak n:9'du. Kronik böbrek hastalığı(KBH) 7'sinde saptandı. PF grubunda; üriner n:4, spinal n:2, genital n:2, kardiyak n:1'di.Spinal anomali sıklığı, RVF’de PF’den fazlaydı(p<0.05).
Spinal anomali, KBH riskini artırmaktadır(p<0.05). Olguların 39’unun(RVF: 24, PF: 15) spinal ultrasonografisi(USG) mevcuttur. Spinal USG’si normal olan 13'ünde MR'da spinal anomali saptanmıştır. Altı olguda Currarino triadı (5 RVF, 1 PF) mevcuttur.
Fekal kontinans 72 hastada(RVF: 58, PF: 14) değerlendirilmiştir. RVF grubunda 38'ine stoma açılma sonrası, 20'sine primer cerrahi, PF grubunda 5'ine stoma açılma sonrası, 9'una primer cerrahi yapılmıştır. RVF’de; stomalılarda cerrahi yaşı ortalama 3 yaş, stomasızlarda 10 ay, PF’de;stomalılarda 21 ay, stomasızlarda 25 aydır. Cerrahi yaş ile fekal inkontinans arasında ilişki saptanmamıştır. RVF’de 43’ünde istemli bağırsak hareketi (İBH) vardır, 21’inde soiling gözlenmiştir. Olguların 12’si fekal kontinandır. Yirmisi lavman, 4’ü laksatifle kontinandır. Tedaviye rağmen soilingi olan 11, tedavi almayan ve soilingi olan 10 olgu mevcuttur. RVF’de soiling ile spinal anomali arasında ilişki bulunmamıştır (p>0,05). PF’de tümünde İBH gözlenmiştir, 3’ünde soiling mevcuttur.
Sonuç: Kız çocuklarında alçak tip ARM olan RVF ve PF’ler farklı özelliklere sahiptir. RVF’de ek anomali varlığı ve fekal inkontinans daha fazladır. Spinal anomali varlığı açısından her iki grupta ayrıntılı değerlendirilme yapılmalıdır.