TÇCD 2024 41st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

D Sevinç*, EB Çığşar Kuzu**, B Toker Kurtmen*

*İzmir City Hospital, Pediatric Surgery Department, İzmir
**Department of Pediatric Surgery, İzmir Katip Çelebi University School of Medicine, İzmir, Turkey

Introduction

Mitotic active cellular fibroma (MACF) of the ovary is rarely known and the number of cases reported during childhood less than 10. Our case is very important because it is the largest volume and weight MACF mass reported in childhood in the literature.

Case Report

A 15-year-old girl complained of continuous menstrual bleeding and abdominal swelling for the last two months. The patient had a benign thyroid nodule, no additional features in her past and family history. In her physical examination, an immobile painless, well-circumscribed mass extending from the suprapubic region to the lower end of the xiphoid was palpated. CA-125: 405 U/ml (Normal <35 U/ml). Other tumor markers were negative. Ultrasonography showed a 20x13 cm heterogeneous semisolid mass lesion compressing the aorta posteriorly, the bladder and uterus inferiorly, and widespread free fluid in the abdomen. MRI and subsequent oncology consultation confirmed the need for exploratory surgery due to a suspected ovarian tumor. During laparotomy, a massive 30x19x10 cm tumor originating from the left ovary was found, extending into the peritoneum and causing tubo-ovarian torsion. A left salpingo-oophorectomy was performed, and the right ovary and uterus were left intact.

Histopathological examination revealed a mass weighing 3331 grams, with a smooth surface and areas of hemorrhage and edema. Microscopically, spindle cells with mild atypia and 9 mitoses per 10 high-power fields were identified, with no evidence of tumor necrosis. The diagnosis of MACF was confirmed.

Conclusion

While ovarian epithelial tumors with four or more mitoses are usually classified as fibrosarcomas, the absence of significant nuclear atypia distinguishes MACF. Given its uncertain malignant potential, close long-term follow-up is crucial due to the risk of recurrence and malignancy. Accurate diagnosis is essential to prevent overtreatment

D Sevinç*, EB Çığşar Kuzu**, B Toker Kurtmen*

*İzmir Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Bölümü, İzmir
**Pediatrik Cerrahi Anabilim Dalı, İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İzmir, Türkiye

Giriş

Overin mitotik olarak aktif hücresel fibromu (MACF) literatürde nadir olarak bilinmekte ve çocukluk döneminde literatürde bildirilmiş vaka sayısı 10’u geçmemektedir. Olgumuz literatürde bildirilmiş en büyük hacimli ve ağırlıkta MACF kitle olması ve çocukluk döneminde görülmesi nedeniyle oldukça önemlidir.

Olgu sunumu

15 yaş kız hasta son 2 aydır olan karında şişlik ve kesilmeyen adet kanaması şikayetiyle başvurdu. Benign tiroid nodülüyle takipli olan hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde ek özellik yoktu. Fizik muayenesinde suprapubik bölgeden ksifoid alt ucuna kadar uzanan immobil ağrısız düzgün sınırlı kitle palpe edildi. CA-125:405 U/ml (Normal<35 U/ml) iken diğer tümör markerları negatifti. Ultrasonografide 20x13 cm boyutlarında heterojen semisolid, posteriorda aortaya, inferiorda mesane ve uterusa bası yapan kitlesel lezyon ve batında yaygın serbest sıvı görüldü. MRG ve onkoloji konsültasyonu sonrası, over orjinli kitle ön tanısıyla eksplorasyon planlandı. Laparotomide sol overden kaynaklanan 30*19*10 cm boyutlarında kitle ksifoid altından pelvik bölgeye doğru uzanmış ve tubaovarian torsiyona sebep olmuş lateral duvardan peritona invazeydi. Batın içi örneklemeleri takiben sol salpingooferektomi yapıldı. Sağ over ve uterus salimdi.

Histopatolojik incelemede; makroskobik olarak 3331gr, 26x22x9,4cm boyutlarda yüzeyi düzgün parlak görünümde, dış̧ yüzden 7,7x4cm alanda kapsül düzensizliği izlenen materyal, yer yer kanama ve parlak ödemli alanlar, mikroskobik olarak ise çoğu alanda atipi içermeyen/en fazla hafif derecede atipi içeren iğsi hücreler görüldü. Bu hücrelerde 10BBA'da 9 mitoz izlendi. Kitle periferinde tümör nekrozu izlenmedi. Mitotik aktif sellüler fibrom olarak tanımlandı.

Sonuç

Ovarian epitelyal tümörler histopatolojik olarak dört veya daha fazla mitoz bulunan hücreler fibrosarkom olarak kabul edilirken, nükleer atipi bulunmayan tümörlerin “mitotik olarak aktif hücresel fibroma” (MACF) literatürde nispeten yeni bir tanımlamadır ve bu fibromalar uzun süreli takip gerektiren belirsiz malign potansiyele sahip tümörlerdir.

Fibrosarkomlara histopatolojik olarak benzer olduğu için tanının doğru koyulması aşırı tedavilerden kaçınılmasını önlerken maligniteye potansiyelleri ve rekürrens riskleri göz önünde bulundurularak hastaların uzun vadede yakın takibi oldukça önemlidir.