TÇCD 2024 41st Annual Congress of Turkish Pediatric Surgical Association Congress

R Özcan*, AE Hakalmaz*, Ş Emre*, A Kalyoncu Uçar**, M Önenerk***, G Topuzlu Tekant*, S Ocak****

*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pathology
****Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Divison of Pediatric Hematology and Oncology

Aim: To evaluate the factors affecting lymphatic leakage following surgery for intra-abdominal neurogenic tumors.

Methods: Patients who underwent surgical resection from 2011 to 2024 and had imaging-based risk factors (IDRF) were retrospectively reviewed.

Results: There were 42 patients (22 male, 20 female) with IDRF-positive intra-abdominal neurogenic tumors. Lymphatic leakage (LL) was not detected in 33 patients, but 9 patients (21.4%) had LL. In the 9 patients with LL, the average number of IDRF at diagnosis was 4.12 (range: 3-6), and the IDRF count did not change post-chemotherapy. Seven of the patients were in the high-risk group, Three were N-myc positive, and two had undergone preoperative radiotherapy (RT). All patients underwent complete retroperitoneal dissection and total vascular isolation (VI) during surgery. The average number of resected areas, including the mass and lymph nodes, was 8.5 (range: 4-11). The average time to resume oral feeding was 19.14 days (range: 5-36 days). All patients received treatment with TPN, somatostatin, and MCT based formula. Additionally, beta-blockers were used in three patients. The average hospital stay was 30 days (range: 17-50 days). One patient with progressive disease was lost during follow-up.

Among the 33 patients without LL, 20 were in the high, 9 intermediate, 2 low-, and 2 very low-risk group. Eighteen patients underwent total VI, while 15 had partial VI. The average number of resected areas was 5 (range: 2-9). The average time to resume oral feeding was 4.14 days (range: 1-13 days). The average hospital stay was 8.4 days (range: 3-22 days). Ten patients died during follow-up.

Conclusions: Lymphatic leakage does not impact the prognosis in IDRF-positive neurogenic tumors but prolongs the time to resume oral feeding and the length of hospital stay. The number of retroperitoneal areas resected is a risk factor for lymphatic leakage. Nearly all cases respond to conservative treatment.

R Özcan*, AE Hakalmaz*, Ş Emre*, A Kalyoncu Uçar**, M Önenerk***, G Topuzlu Tekant*, S Ocak****

*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı

Amaç: Karıniçi nörojenik tümör cerrahisi sonrası oluşan lenfatik kaçağı etkileyen faktörleri değerlendirmektir.

Yöntem: 2011-2024 yıllarında görüntülemeye dayalı risk faktörleri(IDRF) olan ve cerrahi rezeksiyon yapılan olgular incelendi. Yaş, cinsiyet, tümör histolojisi, tümör evresi, IDRF varlığı, IDRF sayısı, cerrahi teknik, lenf kaçağı varlığı, tedavi ve sağkalım değerlendirildi.

Bulgular: IDRF pozitif, karıniçi nörojenik tümörü olan 42 olgu (E:22, K:20) olgu mevcuttu. Tanı anında trucut biyopsi ile yapılan histopatolojik incelemede olguların 34’ü nöroblastom(NB), 6’sı ganglionöroblastom(GNB) ve 2’si ganglionörom(GN)’du.

Cerrahi sonrası lenfatik kaçak(LK) olguların 33’ünde saptanmadı, 9’unda(% 21,4) mevcuttu.

LK saptanan 9 olguda (8 nöroblastom,1 ganglionöroblastom) tanı anında IDRF sayısı ortalama 4,12 (3-6) idi ve kemoterapi sonrası IDRF sayısı değişmedi. Olguların 7’si yüksek, 2’si orta risk grubundaydı. Üçünde N-myc pozitifti. İkisinde preoperatif RT uygulanmıştı. Cerrahide tümüne tam retroperitoneal disseksiyon ve total vasküler izolasyon(Vİ) yapıldı. Kitle ve lenf nodu eksizyonu yapılan ortalama rezeksiyon sahası sayısı 8,5 (4-11) idi. Oral beslenmeye geçiş zamanı 19,14 gün (5-36 gün) idi. LK tedavisinde tümüne TPN, somatostatin ve MCT içerikli mama verildi. Üç olguda ayrıca beta bloker kullanıldı. Hastanede kalış süresi 30 gün (17-50 gün) saptandı. Takipte 1 olgu progresif hastalıkla kaybedildi.

LK saptanmayan 33 olgunun 20’si yüksek, 9’u orta, 2’si düşük ve 2’si çok düşük risk grubundaydı. Altısında N-myc pozitifti. Üçüne preoperatif RT uygulanmıştı.Cerrahide 18’ine total Vİ, 15’ine kısmi Vİ uygulandı. Kitle ve lenf nodu eksizyonu yapılan ortalama rezeksiyon sahası sayısı 5 (2-9) idi. Oral beslenmeye geçiş zamanı 4,14 gün (1-13 gün) idi. Hastanede kalış süresi 8,4 gün (3-22 gün) saptandı. Takipte 10 olgu kaybedildi.

Sonuç: IDRF pozitif nörojenik tümörlerde LK prognozu etkilememekte, ancak oral beslenmeye geçiş ve hastanede kalış süresini uzatmaktadır. Rezeksiyon yapılan retroperitoneal saha sayısı LK için risk faktörüdür. Hemen hepsi konservatif tedaviye yanıt vermektedir.