Poster - 64
Repair of type 2 laryngeal cleft with esophageal atresia + tracheoesophageal fistula
C Topsakal*, G Şalcı**, HS Yalçın Cömert**, M İmamoğlu**, H Sarıhan**
*Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Trabzon
**Karadeniz Technical University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
AIM:
Esophageal atresia is seen in 1/4500 live births in newborn babies. It is a life-threatening congenital anomaly that can be accompanied by various additional diseases. Laryngotracheoesophageal cleft (LTEC) is the absence of part or all of the tracheoesophageal septum. There are 4 types. It has a high mortality rate. We aimed to present our patient with this rare association.
CASE:
The patient was born at 37 weeks and 2300 grams. When she was born, the patient was operated for esophageal atresia (type C), and then a tracheostomy and gastrostomy were performed. Since respiratory distress did not improve, the patient underwent bronchoscopy. The patient, who was thought to have cleft, was transferred to the pediatric intensive care unit of our hospital when she was 4.5 months old. The patient was operated and was found to have type 2 LTEC. Cleft repair was performed through a right cervical incision. In the control bronchoscopy performed 10 days later, it was seen that the integrity of the larynx-trachea and esophagus was maintained. It was planned to be followed up with tracheostomy for a while postoperatively. The patient was discharged with a home ventilator. It is planned to move away from tracheostomy and gastrostomy and perform antireflux surgery in the future.
CONCLUSION:
LTEC is a rare congenital anomaly and has been reported to be accompanied by EA-TOF in 25% of cases. The variety of symptoms is related to the length of the cleft. Diagnosis is made by esophagography. Endoscopy and bronchoscopy are required for definitive diagnosis. The type of cleft determines the intervention to be performed. Many patients need gastrostomy and tracheostomy before definitive surgery. Postoperative survival is around 50%. The most common complications are recurrent laryngeal nerve injury, anastomotic leak and gastroesophageal reflux. This rare anomaly requires multidisciplinary follow-up in experienced centers.
Özofagus atrezisi + trakeoözofageal fistül ile tip 2 laringeal kleft onarımı
C Topsakal*, G Şalcı**, HS Yalçın Cömert**, M İmamoğlu**, H Sarıhan**
*Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Trabzon
**Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
Giriş
Özefagus atrezisi yenidoğan bebeklerde 1/4500 canlı doğumda görülen ve çeşitli ek hastalıkların eşlik edebildiği hayatı tehdit eden doğumsal bir anomalidir. Laringotrakeoözefageal kleft (LTÖK) ise trakeoözefageal septumun bir kısmının ya da tamamanının yokluğudur. 4 tipi vardır. Yüksek mortalite oranına sahiptir. Bu nadir birlikteliğe sahip olan hastamızı sunmayı amaçladık.
Olgu
37 hafta ve 2300 gr doğan hasta, doğduğunda özefagus atrezisi (tip C) nedeniyle opere edilip sonrasında trakeostomi ve gastrostomi açıldı. Solunum sıkıntısı düzelmeyen hastaya yapılan bronkoskopide kleft olduğu düşünülüp 4,5 aylıkken hastanemiz pediatri yoğun bakıma sevk edildi. Hasta opere edildi ve tip 2 LTÖK olduğu görüldü. Sağ servikal insizyon ile kleft onarımı yapıldı. 10 gün sonra yapılan kontrol bronkoskopide larinks-trakea ve özefagus bütünlüğünün sağlandığı görüldü. Postoperatif bir süre daha trakeostomi ile takip edilmesi planlanan hasta ev tipi ventilatör ile taburcu edildi. İleri dönemde trakeostomi ve gastrostomiden ayrılıp antireflü cerrahi yapılması planlanmaktadır.
Sonuç
LTÖK, nadir bir konjenital anomali olup %25 oranında ÖA-TÖF eşlik ettiği bildirilmiştir. Semptomların çeşitliliği kleftin uzunluğu ile ilişkilidir. Tanı özefagografi ile konur. Kesin tanı için endoskopi ve bronkoskopi gereklidir. Yapılacak müdahaleyi kleftin tipi belirler. Definitif cerrahi öncesi pek çok hastanın gastrostomi ve trakeostomi ihtiyacı olur. Postoperatif sağkalım %50 civarındadır. En sık komplikasyonlar rekürren laringeal sinir zedelenmesi, anastomoz kaçağı ve gastroözefageal reflüdür. Nadir görülen bu anomalinin deneyimli merkezlerde multidisipliner takibi gerekmektedir.