PEDURO 2013 IV. National Pediatric Urology Congress

Introduction:Diphallus (penile duplication) is a very rare anomaly seen once every 5.5 million births. It can be isolated but is usually accompanied by other congenital anomalies.We present the surgical management of a patient with multiple anomalies including complete penile duplication, hypogastric omphalocele and extrophic rectal duplication.

Case Presentation:The physical examination of a 1800 g male born at 37 weeks through C/S as the first living child of a 30-year-old mother with a history of 4 stillbirths who had been followed up for intrauterine growth retardation, omphalocele and the possibility of miscarriage revealed hypogastric omphalocele, complete diphallus, bilateral undescended testes, bifid scrotum, proximal hypospadias and anal stenosis.The hypogastric omphalocele was primarily repaired and posterior anoplasty was performed for the anal stenosis in the newborn period. He underwent extrophic colonic duplication tissue excision, iliac osteotomy, cystoplasty, bilateral orchidopexy and falloplasty when he was 2 years old.The patient's penoscrotal hypospadias was repaired by TIPU when he was 8 years old. He is now 9 years old and scrotoplasty is planned.

Discussion:Patients with penile duplication should be evaluated very carefully because of the high incidence of additional anomalies and the surgical treatment should be individually planned according to the degree of penile duplication and additional anomalies.

Giriş:Difallus (penis duplikasyonu) izole veya çoğu zaman başka anomalilerle birlikte, 5,5 milyon doğumda bir görülen oldukça nadir bir anomalidir. Bu çalışmada komplet penil duplikasyon, hipogastrik omfolosel ve ekstrofik rektal duplikasyon ile birlikte multiple anomalileri olan bir hastanın cerrahi yönetimi sunulmuştur. 

Olgu Sunumu:Daha önce 4 ölü doğum öyküsü olan, intrauterin gelişme geriliği, omfolosel ve düşük tehditi nedeniyle takip edilen 30 yaşındaki annenin ilk yaşayan çocuğu olarak, S/C ile, 37 haftalık ve 1800 gr doğan hastanın yapılan fizik muayenesinde, hipogastrik omfolosel, komplet difallus, bilateral inmemiş testis, bifid skrotum, proksimal hipospadias ve anal stenoz vardı. Yenidoğan döneminde hipogastrik omfoloseli primer onarılan ve anal stenoza posterior anoplasti uygulanan olguya 2 yaşındayken, ekstrofik kolonik duplikasyon doku eksizyonu, iliak osteotomi, sistoplasti, bilateral orşiopeksi ve falloplasti uygulandı. Sekiz yaşındayken penoskrotal hipospadiası TIPU ile onarılan hasta şu anda 9 yaşında olup skrotoplasti planlanmaktadır

Tartışma:Penil duplikasyonlu hastalar, ek anomali insidansının oldukça yüksek olması nedeniyle çok dikkatli bir şekilde değerlendirilmeli, cerrahi tedavileri, hem penil duplikasyonun hem de ek anomalilerin derecesine göre her hastaya özgü olarak planlanmalıdır.