PEDURO 2013 IV. National Pediatric Urology Congress

BACKGROUND/AIM:

Urogenital sinus is a complex genitourinary malformation in which the vagina and urethra are fused to form a single channel, however the posterior cloaca refers to a malformation in which the urethra and vagina are fused, forming a urogenital sinus that deviates posteriorly to open in the anterior rectal wall or immediately anterior to the anus. In here, an unique case was presented with difficult named and special emphasis was placed on anatomy, and difficult nomenclature.

CASE REPORT:

Two years old girl was admitted to our department with complaint of the vaginal absence. She had a single orifice at the normal location of the uretra, and a funnel anus at the normal location; but there was no vaginal opening. Mixion and defecation were normal.First diagnosed was made as urogenital sinus. Cromosomal analysis revealed 46XX.

Aproximately 3 cm common channel of the urogenital sinus and 4 cm vagina with one collum and normal bladder were seen at sistoscopy and vaginoscopy. Another luminal opening into the anus was determined at the front of the rectum in carefully inspection; a second 5 cm length vagina with one collum was seen at endoscopy from this orifis. The sagittal approach into the perineal raphe was planned for the repairing of this complex anorectal and urogenital malformations in the adolesence period.

CONCLUSION:

Nomenclature of malformation is very difficult in this case of double vagina with opening to urogenital sinus and anus. Often, many associated anomalies in the cloacal malformations are present and possibility of different association in severe malformation should not be forgotten. Therefore should be suspected first and diagnosed with carefully examination and endoscopic investigations prior the repair of this complex anorectal and urogenital malformation.

GİRİŞ/AMAÇ:

Ürogenital sinus, uretra ve vaginanın birleşerek tek bir kanal halinde perineye açıldığı kompleks bir anomalidir. Posterior cloaca ise üretra, vaginanın birleşip rektum ön duvarına veya anüsün hemen ön tarafına açıldığı bir durumdur. Burada isimlendirmesi oldukça zor olan özgün bir olguda güç isimlendirme hususu vurgulanmıştır.

OLGU SUNUMU:

2 yaşındaki kız olgu vaginasının olmayışı yakınmasıyla kliniğimize getirildi. Normal üretra lokalizasyonunda üretral orifis mevcut ve anüs huni tarzında olup her ikisi arasında normal perineal cilt bulunmaktaydı. Labium majus normal görünümde olup labium minus yoktu. Üretral meatustan miksiyon, anal açıklıktan defekasyon normal olarak olmakta idi. Konjenital adrenal hiperplazi bulguları yoktu. İdrar tahlilinde infeksiyon yoktu. Üriner ultrasonografi normaldi. İlk tanımız ürogenital sinüs olan hastanın kromozom analizi 46 XX idi.

Sistoskopi ve vajinoskopide yaklaşık 3 cm ortak kanal sonrası 4 cm uzunluğunda proksimalinde collum olan vagina izlendi, mesane boynu ve mesanede özellik yoktu. Anal kanal dilatasyonu normal olup dikkatli bir inspeksiyonda anüsün içinde önde yaklaşık 1 cm çapında ayrı bir orifis olduğu görüldü. Bu orifisten yapılan endoskopide 5 cm uzunluğunda proksimalinde collum olan ikinci bir vagina olduğu görüldü. Hasta vaginal introitusları üretra ve anüse açılan çift vaginaya sahipti. Hastaya puberte döneminde sagittal planda perineal yakaşım ile vaginal rekonstrüksiyon yapılması planlandı.

SONUÇ:

Anüse ve ürogenital sinüse açılan çift vaginalı bu olguda, hastalığın isimlendirmesi güçtür. Sıklıkla, kloakal malformasyonlu hastalarda pekçok anomalilerin eşlik edebileceği ve ağır malformasyonlarda faklı birlikteliklerin olabileceği unutulmamalıdır. Dolayısıyla, bu gibi kompleks anorektal ve ürogenital malformasyonlu hastaların tedavisinden önce, ilk olarak şüphe edilmeli ve dikkatli muayene ve endoskopik araştırmalar ile tanı konulmalıdır.