PEDURO 2014 V. National Pediatric Urology Congress

Introduction

Isolated female epispadias without bladder exstrophy is an extremely rare congenital anomaly. The symptoms of female epispadias are primary urinary incontinence and abnormal anatomical appearance.

Case

A 5-year-old girl presented with urinary incontinence in both daytime and nighttime. On physical examination, bifid clitoris and labia minora were seen. The vagina and hymen were normal. Voiding cystourethrogram showed no reflux. Dysfunctional voiding findings were recorded on urodynamic testing. Cystourethroscopic assessment revealed natural appearing of ureteric orifices and intact bladder neck. The urethra was abnormally short. She was diagnosed as isolated female epispadias, and reconstruction of the labia minora and clitoris was performed. The urethra was dissected until the bladder neck while keeping the vaginal wall intact and it was reconstructed on a 12 french Foley catheter. Oxybutynin HCl was administered with Kegel exercises for 3 months after operation. There was no urinary incontinence or voiding problem in the follow-up.

Discussion

Isolated female epispadias is an uncommon congenital abnormality of the lower urogenital tract, seen in 1 of 484,000 females. It is often associated with urinary incontinence like in the present case. The bladder capacity is usually diminished. Repair of clitoris, labia minora and labia majora provided an acceptable appearance of external genitalia and improvement in urinary incontinence to our patient.

Attentive examination of the genitalia in an incontinent child is emphasized in this paper in order to avoid misdiagnosis.

Giriş

İzole dişi epispadiası (İDE), mesane ekstrofisi eşlik etmeden oldukça nadir görülen bir konjenital anomalidir. İDE’n kliniğinde genital bölgenin anotomik görünüm bozukluğuna, primer üriner inkontinans eşlik etmektedir.

Olgu

Gece, gündüz idrar kaçırma şikayeti olan 5 yaşında kız çocuğu, fizik muayenesinde üretra, dorsal yüzde ayrık ve kısa idi. Ayrıca bifid klitoris ve bifid labium minör saptandı. Vajen ve hymen normal idi. Voiding Sistoüretrografisi normail idi. Ürodinamisinde disfonksiyonel işeme bulguları kaydedildi. Sistoüretroskopi’sinde üreter orifisleri normal lokalizasyonda ve mesane kapasitesi normal idi. Üretra çok kısa idi. İDE olgusuna labium minüs ve klitorise tek seansta rekonstrüksiyon uygulandı. Üretra, vajen duvarı korunarak çevre dokulardan serbestleştirildi. Mesane boynuna kadar ilerlendi. Üretra 12 f foley sonda üzerinden rekonstrükte edildi. Postop 3 ay Oksibutinin HCl ile kegel egzersizleri başlandı. Hastanın takiplerinde üriner inkontinans şikayetlerinin kalmadığı, herhangi bir işeme probleminin kalmadığı gözlendi. 

Tartışma

İDE alt ürinogenital traktın yaygın olmayan bir konjenital anomalisidir. Sıklıkla üriner inkontinans ile beraber görülmektedir. Mesane kapasitesi sıklıkla azalmıştır. 484.000 dişi hastada 1 görülen oldukça nadir görülen konjenital bir anomalidir. Genital bölgenin kabul edilir bir kozmetik görünümü, fonksiyonel rekostrüksiyon ve üst üriner sistemin korunması için cerrahi onarım gerekmektedir. Üretra rekonstrüksiyonu, klitoris ve labium minüs rekonstrüksiyonuyla kabul edile bilinir bir görünüm ve fonksiyon elde edilir.

İnkontinan çocuklarda, eksik tanıdan kaçınmak için dikkatli bir genital muayene ihtiyacı olduğu unutulmamalıdır.