PEDURO 2014 V. National Pediatric Urology Congress

Cloacal malformation may appear with variations. Beside well known pathologies such as persistent cloaca or urogenital sinus, variations caused by defect of contact of the structures with lumen to cloacal membrane may occur without any common sinus or fistula. Video presentation: A 13 year-old girl was referred and admitted to Obstetric&Gynecology (O&G) department with amenorrhea and hydrometrocolpos. She had a history of anoplasty due to anal atresia during newborn period. Diagnosis and management plan was conducted by both O&G and Pediatric Surgery departments. Perineal examination together with cystoscopy, ultrasound and MRI examination revealed that urinary system, anus and sphincter do not have any current pathology. Hydrometrocolpos and isolated 2 to 3 cm distal vaginal atresia were determined. Proximal vagina, cervix, uterus and overs were looking normal.  Since the patient had a history of anoplasty, laparoscopic exploration and exposure of proximal vagina was planned. Exploration was expected to show the relation of vagina with neighboring structures and feasibility of perineal vaginoplasty. Laparoscopic exploration showed hydrometrocolpos, proximal vagina and pelvic endometriosis. To delineate the border of the rectum, Air was pumped from the rectum. A long bougie was introduced from a suprapubic incision into the posterior wall of the vagina to see the bulging of distal vaginal tip at the perineal end. The bougie was palpated between labia minora and then an incision was made at that point with a special care to rectal and uretral wall close relation.  Vaginal mucosa was exposed circumferentially with stay sutures, and then vaginoplasty was performed with 4/0 polyglactin sutures at the medial side of the labia minoras. The patient was discharged in 2nd postoperative day. Conclusion: In patients who had previous perineal surgery, laparoscopic exploration may be needed for vaginal atresia operation for diagnostic exploration and surgical management.

Kloakal malformasyonlar farklı varyasyonlar ile ortaya çıkabilirler. Persistan kloaka veya ürogenital sinüs gibi nispeten bilinen patolojilerin yanı sıra; ortak sinüs ve fistül içermeyen,  lümenli yapıların kloakal membrana ulaşamaması ile ortaya çıkan atrezi komponentli varyasyonlar görülebilir. Video Sunumu: Yenidoğan döneminde anal atrezi nedeni anoplastisi yapılmış 13 yaşında ki kız hasta, hidrometrokolpos ve amenore ile sevk edildiği Kadın Hastalıkları ve Doğum (KHD) kliniğine başvurdu. Hastanın tanı ve tedavi planlaması KHD ve Çocuk Cerrahisi Kliniklerince ortak olarak yapıldı. Hastanın yapılan perine muayenesi, sistoskopi, ultrason ve MR incelemelerine göre; üriner sistemde, anoplasti yapılmış anüs ve sfinkter yapılarında herhangi bir patoloji saptanmadı. Distal 2-3 cm’lik segmentte izole vajinal atrezi ve hidrometrokolpos tespit edildi. Proksimal vajen, serviks, uterus ve overler doğal olarak gözlendi. Hastanın anoplasti ameliyatı olmuş olması nedeni ile proksimal vajina ve komşu yapıların anatomik ilişkisini ve perineal yaklaşıma uygunluğunu değerlendirmek amacı ile laparoskopik eksplorasyon destekli vajinoplasti planlandı. Laparoskopik eksplorasyon hidrometrokolpos ile proksimal vajina devamlılığı ve pelvik endometriosis gözlendi. Rektum, vajina sınırını netleştirmek için rektal Foley sonda ile hava verildi. Takiben suprapubik insizyonla  vajina posterior duvarından lümen içine uzun bir buji gönderildi. Rektum parmak kontrollü, üretrada sonda korunarak, vajinal buji perineye doğru ilerletildi. Proksimal vajinanın labia minoralar arasına buji rehberliğinde bombelik yaparak ulaşabildiği saptandı. Üretra ve rektum devamlılığı korunarak vajinanın buji ile bombelik verdiği yerden insizyon yapıldı. Vajinal mukoza askı sütürleri ile sirkümferansiyal olarak ortaya çıkarıldı ve labia minoraların medial yüzüne 4/0 poliglaktin sütürler ile ağızlaştırıldı. Hasta postoperatif 2.gün idrar sondası çekilerek taburcu edildi. Sonuç: Daha önce perineal bölgeden opere olmuş, vajinal atrezi nedeni ile opere edilecek olgularda, tanı ve cerrahi planlama ve çevre yapıların korunarak cerrahinin tamamlanması için laparoskopik eksplorasyon gerekebilir.