PEDURO 2014 V. National Pediatric Urology Congress

Aim

We report a child who presented with acute abdominal pain and diagnosed as Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome with the aim of emphasizing preoperative radiologic evaluation.

Case report

A previously healthy 9 years-old girl presented with right lower quadrant pain. Physical examination revealed tenderness and a right lower quadrant mass. External genitalia looked completely normal and Tanner stage 1. She had a history of four days of pain and a leukocytosis of 18000/mm3 so was thought to have appendicitis and no further radiologic assessment was performed. At the operation 540 degrees torsion of the right ovary and total necrosis was revealed. Further investigation revealed a 4x4 cm cystic mass on the left ovary. Cyst unroofing revealed sebum, tooth and hair follicles at the base of the cystic mass, so it was thought to be a mature teratoma. The remaining ovary seemed normal. The uterus was hypoplastic which made the two fallopian tubes seem to join each other as a V shape. Considering the situation of right ovary and age of the child, ovary-sparing surgery was performed. Tumor markers were within the normal ranges. Pathological examination revealed mature teratoma on the left and total necrosis on the right side. Sitologic evaluation of the abdominal fluid was normal. Her karyotype was found to be 46 XX and abdominal magnetic resonance imaging showed no renal or any other anomaly. Family refused any further evaluation. Thus she was diagnosed as Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome type A. The patient was discharged on the 1th postoperative day and 3 months follow-up was event-free.

Conclusion

Despite being considered as a clinical judgment, pretreatment radiologic assessment in acute abdominal pain might be precious in girls to evaluate the ovaries and constitute management strategies preoperatively. 

Amaç

Akut karın ağrısı ile başvuran ve Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu tanısı alan bir olguyu preoperatif görüntülemenin önemini vurgulamak amacıyla bildiriyoruz.

Olgu Sunumu

Öncesinde herhangi sorun tanımlamayan 9 yaşında kız olgu sağ alt kadran ağrısıyla başvurdu. Fizik muayenede sağ alt kadranda hassasiyet ile birlikte ele gelen kitle mevcuttu. Dış genitalya Tanner evre 1 ve normal görünümdeydi. Dört gündür devam eden karın ağrısı öyküsü ve lökositoz (18000/mm3) sebebiyle perfore apandisit olarak değerlendirilerek radyolojik inceleme yapılmaksızın eksplore edildi. Ameliyatta sağ overin total nekrotik ve 540 derece torsiyone olduğu, sol overde ise 4x4 cm boyutunda kistik kitle olduğu görüldü. Kist açıldığında yağ, diş ve saç folikülleri içerdiği görüldü, matür teratom ile uyumlu olduğu düşünüldü. Kistik kitle dışındaki over normal görünümdeydi. Uterus hipoplastik idi, her iki fallop tüpü V şeklinde birleşmekteydi. Çocuğun yaşı ve sağ overin durumu göz önünde bulundurularak over koruyucu cerrahi uygulandı. Tümör belirteçleri normal sınırlardaydı. Abdominal sıvının sitolojik incelemesi normal saptandı. Sağ overin patolojik değerlendirmesi total nekroz, sol overinki matür teratom ile uyumluydu. Karyotip analizi 46 XX idi ve abdominal MRG ile renal veya başka anomali saptanmadı. Aile ileri tetkiki kabul etmedi. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu tip A olarak tanımlandı. Postop 1. gününde taburcu edildi ve postoperatif 3 aylık izlemi sorunsuz idi.

Sonuç

Akut karın ağrısı klinik bulgularla karar verilen bir durum olsa da radyolojik çalışmalar özellikle kız çocuklarında overlerin değerlendirilmesi ve hasta yönetiminin preoperatif planlanması açısından önemli olabilir.