PEDURO 2014 V. National Pediatric Urology Congress

Aim:  To present our experience with repair of cloacal malformations.

Patients and method: The medical records of 13 cloaca patients between 2008-2013 were evaluated retrospectively. Mean follow-up was 2,7 years (r: 2 months-5 years). 

Results: Four patients were referred primarily and underwent reconstruction (mean age: 15 months, r: 6-23 mo.) following a diverting stoma and tube vaginostomy for hydrocolpos in 1. Nine patients (mean age:3, years, r: 1-9 mo.) were referred after operations; colostomy in 7 (plus vesicostomy in 2, vaginostomy in 1), only colonic pull through in 2 (plus ureteral stricture after operations at ureterovesical junction in 1). Two had hydrocolpos, which required drainage providing resolution of hydronephrosis and infections. One refused reconstruction. Total urogenital mobilisation (n: 12) was performed by perineal approach for urogenital sinus repair in 2, posterior sagittal approach for cloaca repair in 10 and additionally laparotomy in 5 whose common channel was greater than 4 cm. Other procedures were ileal vaginal reconstruction and ureteral stricture repair. A redo repair was indicated in 1. The urethra was catheterisable in 9 and located 0.5 cm inside the vagina in 3. One vaginal and one anal stenosis  were identified.

Conclusion: Vaginostomy is indicated during sigmoid diverting colostomy in the presence of hydrocolpos to resolve hydronephrosis and to prevent urinary tract infections. Total reconstruction must be performed in a single operation. Laparotomy additional to posterior sagittal approach provides better lenghtening during total urogenital mobilisation for long common channels.  Special maneuvers for vaginal reconstruction are indicated. 

Amaç: Kloakal malformasyonların onarımı ile ilgili deneyimlerimizi sunmaktır.

Olgular ve Yöntem: 2008-2013 yılları arasında başvuran 13 kloaka anomalili olgunun kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Ortalama takip zamanı 2,7 yıl (2 ay-5 yıl) idi.

Bulgular: Dört olguda onarım (ort. yaş: 15 ay,r: 6-23 ay) diverting stoma açılması ve bunların birinde ek olarak hidrokolpos nedeniyle tüp vajinostomi sonrası yapıldı. Dokuz olgu (ort.yaş:3,r:1-9 ay) başka merkezlerde ameliyatlar sonrası yönlendirilmişti. Ameliyatlar, 7 olguda kolostomi açılması (ek olarak 2 vezikostomi, 1 vajinostomi), 2 olguda ise sadece kolonik pull-through  ( 1’inde üreterovezikal bileşke darlığı nedeni ile girişimler sonrası üreteral darlık vardı) idi. İki olguda hidronefroz ve enfeksiyona neden olan ve drenaj gerektiren hidrokolpos vardı. Bir olgu onarımı reddetti. Total ürogenital mobilizasyon (n:12), 2 olguda ürogenital sinüs onarımı için perineal yolla, 10 olguda ise kloaka onarımı için posterior sagittal yolla yapıldı ve ortak kanal uzunluğu 4 cm.den büyük olan 5 olguda ek olarak laparotomi yapıldı. Ek işlemler, ileal vajinal rekostrüksiyon ve üreteral darlık onarımı idi. Bir olguda yeniden onarım gerekliliği oldu. Dokuz olguda kateterize edilebilen üretra mevcutken, 3 olguda vagina 0,5 cm içeride idi. Birer olguda, vaginal ve anal darlık gelişti.

Sonuç: Hidronefroza yol açan hidrokolpos varlığında üriner sistem enfeksiyonlarını önlemek için sigmoid diverting kolostomi ile birlikte vajiinostomi yapılmalıdır. Tüm onarım tek aşamalı olmalıdır. Uzun ortak kanal varlığında laparotomi ve posterior sagittal yaklaşım total urogenital mobilizasyonun etkin yapılabilmesini sağlar. Vajen onarımı için özellikli yaklaşım gerekir.