PEDURO 2014 V. National Pediatric Urology Congress

Aim: To present the video of tumor thrombus excision which is spread over the inferior vena cava and right atrium at 3-year-old girl with Wilms’ tumor.

Case: Three-year-old girl was admitted to the hospital with complaints of urinary difficulties. Wilms' tumor -induced mass was detected at middle and lower pole of the left kidney. Tumor thrombus which is extending in to the right atrium was detected with computerized tomography, Doppler US and echocardiography. Wilms' tumor was diagnosed histopathologically by open biopsy. Iphosphamide, carboplatyn, etoposide (ICE) treatment protocol was initiated to shrink the tumor and the thrombus. Although significant reduction in tumor size, atrial thrombus was persisted after three cycles of ICE. Magnetic resonance imaging showed fibrotic structure of thrombus. The thrombus was detected by transesophageal echocardiography (TEE) perioperatively. After the dissection of the renal hilum except the renal vein, vein was opened vertically and thrombus was separated to the tumor. Right side of inferior vena cava was completely dissected from the liver. The inferior vena cava was opened vertically. After separation of thrombus from stumph of renal vein and distal segment of inferior vena cava, distal end of thrombus was taken out via the venotomy and thrombus was excised with intracaval dissection and traction. Excision of atrial thrombus was confirmed by TEE. Vena cava was sutured in 2 layers continuously.

Conclusion: Wilms' tumor thrombus can be extend to the atrium rarely. In such a case, when the thrombus reduction with chemotherapy cannot be achieved, thrombus excision with intracardiac or intra vena caval approach should be made.

Amaç: Tümör trombüsü inferior vena kava ve sağ atriyuma yayılmış olan Wilms tümörlü 3 yaşında kız olgunun operasyon videosunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu: İdrar yaparken zorlanma şikayeti ile hastaneye başvuran olgunun tetkiklerinde sol böbrek orta ve alt pol kaynaklı Wilms tümörü ile uyumlu kitle tespit edildi. Olgunun BT, Doppler US ve Ekokardiyografisinde atriyuma uzanan trombüs saptanması üzerine açık biyopsi alındı. Histopatolojik olarak Wilms tümörü tanısı konuldu. Tümör ve trombüsü küçültmek amaçlı  ifosfamid, karboplatin, etoposit (ICE) tedavi protokolü başlandı. Üç kür ICE tedavisi sonrası tümör boyutunda belirgin küçülme görülmesine rağmen atriyuma uzanan trombüsün sebat ettiği gözlendi. Manyetik rezonans görüntülemede trombüsün fibrotik yapıda olduğu ve inferior vena cava’dan traksiyonla eksize edilebileceği düşünülerek olgu ameliyata alındı. Peroperatif yapılan transözefageal ekokardiyografi (TEE) ile trombüs takip edildi. Renal ven hariç tüm hilusun diseksiyonu sonrası renal ven vertikal olarak açıldı ve trombüs tümör ile birleştiği yerden ayrıldı. Retrohepatik vena cava diseksiyonu ile inferior vena cava sağ yarısı tamamen ortaya konuldu. İnferior vena cava vertikal olarak açıldı. Trombüs distali önce renal ven güdüğünden ardından renal venin distalinde kalan vena cava segmentinden ayrılarak venotomi hattından dışarı alındı ardından traksiyon ve intracaval diseksiyonla tamamen eksize edildi. Atriyumda trombüsün kalmadığı TEE ile konfirme edildi. Vena cava 2 kat olarak kontinü sütüre edildi. Olgu halen yoğun bakım ünitesinde takip edilmektedir.

Sonuç: Wilms tümörü trombüsü nadir de olsa atriuma kadar uzanabilmektedir. Bu olgularda preoperatif kemoterapi trombüs kitlesini küçültmediğinde inferior vena caval veya intrakardiyak yaklaşımla cerrahi planlanmalıdır.