PEDURO 2014 V. National Pediatric Urology Congress

Background and aim: Cloacal extrophia is a severe congenital malformation which characterized by extrophia of bladder and terminal ileum and caecum, and anal atresia with low set umblicus and omphalosele. We reported a case with vesical extrophia and anal atresia which is seen very rare association.

Case Report: A 34 Week of female newborn without a prenatal diagnosis is refered to our department cloacal extrophy as a pre-diagnosed DSD. The perineal examination showed vesical extrophia, epispadias, bifid clitoris, double vagina and also a fistula through which a 6 french catheter can be inserted. Catheter that contaminated with meconium showed us about the existence of a rectovestibular fistula. During the 18 hours of observation abdominal distantion without feaces discharge progressed, and primer repairing of the vesical extrophia and epispadias were done, and at same session sigmoid divergent colostomy was created due to very tiny rectovestibuler fistula. The rectosigmoid colon was observed to be severely dilated during the operation. There was no complication in early post operative period.

Conclusion: The coexistence of anorectal malformation and vesical extrophia seems to be very rare and the diagnosis might be confused with cloacal extrofia and/or DSD. If vesical extrophia which incorrectly diagnosed as cloacal extrophia and DSD; indefinite sexuel determination could be increase anxiety of parents.

Giriş ve amaç: Kloaka ekstrofisi; mesane, terminal ileum ve çekum bölgesinin ekstrofisi ile beraber anüsün kapalı olduğu düşük göbek yerleşimi ve omfalosel ile karakterize ağır bir konjenital malformasyondur. Anüsü kapalı olan mesane ekstrofisi çok nadir olması nedeniyle sunuldu.

Olgu sunumu: Sectio ile doğan 34 haftalık prenatal tanısı olmayan kız hasta mesane ekstrofisi ve epispadias yanı sıra anal atrezi olması nedeniyle kloaka ekstrofisi ve cinsiyet gelişim bozukluğu ön tanısıyla kliniğimize refere edildi. Perine muayenesinde mesane ekstrofisi ve epispadias, bifit klitoris, double vagina yanısıra hemen altında no:6 French feeding kateter ilerletilen rektovestibüler fistül izlendi.Katetere mekonyum bulaşmış olduğundan rektovestibüler fistül olduğundan emin olundu. 18 saatlik gözlem ardından gaita çıkışı gözlenmeyen hastanın batın distansiyonunun artması nedeniyle acil olarak operasyona alındı. Mesane ekstrofisi ve üretranın primer onarımı yanısıra sol sigmoid kolostomi yapıldı. Rektosigmoid kolonun ileri derecede dilate olduğu gözlendi. Ameliyat sonrası erken dönem takipleri sorunsuz seyretti.

Sonuç: Mesane ekstrofisi olgularına anorektal malformasyonun eşlik etmesi çok ender rastlanır bir durum olup tanının kloaka ekstrofisi ile karıştırılmaması gerekmektedir. Mesane ekstrofisi olgularının, kloaka ekstrofisi ve cinsiyet gelişim bozukluğu olarak yanlış tanılanması aile anksiyetisini gereksiz yere daha da arttırmaktadır.