PEDURO 2014 V. National Pediatric Urology Congress

Introduction: Wilms’ tumor is the most common renal neoplasm in children. Botryoid Wilms’ tumor is a great rare entity. To the most of our knowledge there is almost twenty cases in the literature. Here We present a 3 year-old boy who is operated for Botryoid Wilms’ tumor.

Case: A 3 year-old boy was referred to our hospita with hematuria and abdominal pain. Physical exmination revealed that smooth surface mass on the right upper quadrant. His blood examination was normal. He had macroscopic hematuria and his urinay examination revealed  frequent erythrosites. His direct abdominal graphy was normal. In his abdominal ultrasonography there was right hydronephrosis, the right kidney pelvis  was filled with 5x5x5 cm tumoral mass extending to the right ureter. His abdominal MR revealed 5 cm diametered mass filling the right pelvis renalis extending to the urether resembling to the renal transitional cell carsinoma. Radical right nephroureterectomy was performed through lumbotomy approach. During the operation, we found a 5x5x4 cm grayish polyoid mass occuping pelvis renalis and right ureter. The result of pathological report revealed Botryoid Wilms’ tumor revealing rabdomyoblastic differenciation.

Discussion: Based on the case, the diagnosis, pathology and theraphy of this rare entitiy is reminded. In our opinion, the treatment of Botryoid Wilms’ tumor must be the same with classical Wilms’ tumor.

Giriş: Wilms Tümörü çocukluk çağının en sık kötü huylu böbrek tümörüdür. Botryoid tipi ise çok çok nadirdir. Literatürede yaklaşık yirmi vaka bildirilmiştir. Klasik Wilms tümöründen farkı nedeni ile ayırıcı tanısı bazen güç olabilir. Vakamız üç yaşında Botryoid tip Wilms’ tümörü nedeni ile opere olan erkek hastadır. Vaka üzerinden hastalığın tanısı, patolojisi ve tedavisi tartışılacaktır.

Olgu:  Üç yaşında erkek hasta karın ağrısı, kanlı idrar yapma şikayeti ile tarafımıza başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenesinde batını rahattı, hassasiyeti yoktu, palpasyon ile sağ üst kadranda dolgunluk mevcuttu. Ayakta direk batın grafisinde bir özellik olmayan hastanın, batın ultrasonografisinde sağda hidronefroz,  sağ böbrek de yaklaşık 5x5x5 cm lik solid kitle lezyon mevcuttu. Hastanın makroskopik hematürisi olup tam idrar tahlilinde bol eritrosit vardı. Batın MR ‘ında transizyonel hücreli karsinom düşündüren sağ real pelvisi dolduran proksimal üretere uzanım gösteren yaklaşık 5 cm çapında solid kitlesi vardı. Hastaya genel anestezi altında lumbotomi ve sağ nefrektomi yapıldı. Operasyon sırasında renal pelvisin üretere doğru uzanım gösteren üzüm salkımı şeklinde polipoid tümöral doku ile dolu olduğu görüldü. Sağ üreter de  üreteropelvik bileşke ile birlikte çıkarıldı. Distal üreterin içinde de tümör parçaları saptandı. Hasta ameliyat sonrası 5. Günde sorunsuz taburcu edildi. Patoloji raporu Rabdomyoblastik diferansiyasyon gösteren  Bothyroid Nefroblastom olarak geldi.

Sonuç: Nadir görülen, üretere uzanım gösteren Botroid tip Wilms tümörü olan hastamızı sunularak, bu sık görülen tümörün az rastlanan tipine dikkat çekilip, tanısı, patolojisi ve tedavisi tartışılmak istenmiştir. Kanımızca, Botroid tip Wilms tümörlü hastaya yaklaşım sıradan Wilms tümörü ile aynı olmalıdır.