PEDURO 2015 6. National Pediatric Urology Congress

Congenital midureteral stricture is a rare anomaly of the ureter, and charecterized by  hydroureteronephrosis. In contrast to decreased or disorganized arrangement of the ureteral musculature, increased collagen deposition and fibrosis have been suggested as the reason of the stricture. We presented two cases with diagnosed of congenital midureteral strictures.

First case, a 2-month-old boy was admitted with antenatally diagnosed of left-sided hydroureteronephrosis and urinary tract infection. Ultrasonography (USG) revealed left  hydroureteronephrosis  and right renal agenesis. The findings of the scintigraphic scan were similar to USG. Voiding cystouretrography showed no evidence of  vesicoureteral reflux. Retrograde pyelography demonstrated a narrowed segment in one third distal to the ureter and tortuous, dilated proximal ureter. The stricture was excised, and primary ureteroureterostomy was performed. In the following-up, the hydronephrosis was seen to be improved. Second case, a 5-month-old boy was referred for evaluation of antenatally diagnosed left-sided hydroureteronephrosis. The processes of the diagnosis and treatment were similar to those of the first case, and this case was also diagnosed of left midureteral stricture by intraoperative retrograde pyelography, and resection of the narrowed segment and ureteroureterostomy were performed. Left hydronephrosis was obviously improved in the postoperative period.

Congenital mid-ureteral stricture is a rare cause of the prenatal hydroureteronephrosis, and should be placed in the differential diagnosis in the cases with no distal ureteral dilatation. Retrograde pyelography is the most effective method for diagnosis of the stricture Excision of the narrowed segment and ureteroureterostomy is the most recommended treatment option.

Konjenital midüreterik darlık üreterin nadir görülen anomalilerinden biri olup hidroüreteronefroz ile karakterizedir. Dar segmentteki azalmış ve bozulmuş kas dokusuna karşılık, artmış kollajen birikimi ve fibrozis, darlığın nedeni olarak bildirilmektedir. Bu çalışmada konjenital midüreterik darlık tanısı alan iki olgu sunduk.

Birinci olgu, prenatal sol hidronefroz ve idrar yolu infeksiyonu nedeni ile başvuran 2 aylık erkek olgudur. Ultrasonografide (USG) sağ renal agenezi ve sol hidroüreteronefroz saptandı. Sintigrafik inceleme bulguları USG ile uyumlu bulundu. Miksiyon sistoüretrografide reflü saptanmadı. Retrograd pyelografi, üreterin 1/3 alt kısmındaki dar segmenti ve dilate büküntülü proksimal üreteri gösterdi. Dar segment, rezeke edilerek üreteroüreterostomi yapıldı. Hastanın takibinde hidroüreteronefrozun düzeldiği görüldü. İkinci olgumuz, 5 aylık erkek, sol prenatal hidronefroz tanısı ile başvurdu. Tanı ve tedavi süreci, ilk olgu ile benzer şekilde olup, bu olguya da intraoperatif retrograd pyelografi de sol midüreterik darlık tanısı konularak rezeksiyon ve üreteroüreterostomi yapıldı. Postoperatif dönemde sol hidroüreteronefroz ve üreter dilatasyonunda belirgin düzelme gözlendi.

Konjenital midüreterik darlık, prenatal hidroüreteronefrozun nadir sebeplerinden biri olup, distal üreter dilatasyon izlenmeyen olgularda ayırıcı tanıda yer almalıdır. Retrograd pyelografi, darlığın yerini göstermede en etkili yöntemdir. Dar segmentin rezeksiyonu ve üreteroüreterostomi yapılması, en sık önerilen tedavi seçeneğidir.