PEDURO 2015 6. National Pediatric Urology Congress

Aim: We aimed to present the short term results of modified Passerini feminizing genitoplasty performed for 5  patients with congenital adrenal hyperplasia ( CAH) who had severe masculinization and late hospital admission.

Material Methods: Age at admission, surgical technique and outcomes of severely masculinized patients with CAH were examined retrospectively.

Surgical technique: Passerini- Glazel technique is preferred for severely masculinized patients with CAH. A cylinder of tissue made of “penile” skin is being anastomosed to native vagina (Figure 1, reference 1). “Penile” skin forms the ventral wall of distal vagina in the modified technique. Perineal skin flap forms the dorsal wall (reference 2).

Results: Late admission of cases ( 3.5, 3.5, 5, 7 and 9 years of age) was detected as the reason of severely masculinization. Prader classification was as follows: grade 4 in 3 cases and grade 5 in 2 patient. All patients underwent cystoscopy. After cliteroplasty with Passini tecnique ventral wall of vagina was formed by the “penile” skin flap  instead of clyndrical neovagina formed by “penile” skin flap. The mean follow up time was 2.2 years. One patient had stenotic vaginal introitus. All patients had satisfactory external genital appearance.

Conclusion: Modified Passerini feminizing genitoplasty is safe and effective procedure for severely masculinized patients with CAH.

References: 

1.Passerini-Glazel G. A new 1-stage procedure for clitorovaginoplasty in severely masculinized female pseudohermaphrodites. J Urol 1989; 142: 565-568

2.Savanelli A, Alicchio F, Esposito C.et al. A modified approachfor feminizing genitoplasty. World J Urol 2008; 26: 517-520.  

 

 

Amaç: İleri virilizasyonu olan ve geç başvuran  konjenital adrenal hiperplazili (KAH) beş hastada uygulanan Modifiye Passerini  Feminizan Genitoplastinin kısa dönem sonuçlarını sunmayı amaçladık. 

Materyal Method: İleri virilizan konjenital adrenal hiperplazili hastaların başvuru yaşı, uygulanan ameliyat tekniği ve sonuçları geriye dönük incelendi.

Ameliyat tekniği: Passerini-Glazel tekniği ileri virilizan KAH’lı hastalarda uygulanan bir tekniktir. Penil ciltten tüp oluşturularak distal vajene anastomoz edilir (Figür 1, referans 1). Modifiye teknikte ise penil cilt distal vajen ön duvarını oluşturur. Arka duvarını ise perineden getirilen cilt oluşturur (referans 2).

Bulgular: Olguların kliniğimize geç başvurmaları (3.5, 3.5, 5 7 ve 9 yaş) sonucu ileri virilizan oldukları görüldü. Üç  olgu Prader IV, 2 olgu Prader V idi. Tüm olgulara sistoskopi yapıldı. Kliteroplasti Passerini tekniğiyle gerçekleştirdikten sonra vajinoplastide ise Passerini tekniğinde kullanılan penil cilt fleplerinden oluşturulan silindir vajen yerine penil fleplerden vajen ön duvarı oluşturuldu. Hastalar ortalama 2.2 yıl takip edildi. Bir hastada vajende daralma saptandı. Tüm hastalarda eksternal  genital kozmetik olarak tatmin edici bulunmuştur.

Sonuç: İleri virilizan konjenital adrenal hiperplazili olgularda Modifiye Passerini Genitoplasti tekniği kısa dönem takiplerinde güvenilir ve görüntü olarak memnuniyet verici bir yöntemdir. Vajende daralma sıklığı ve derecesi daha fazla sayıda hastaya uygulanıp daha uzun dönem takiplerinin sonucunda fikir verecektir.

Kaynaklar:
1.Passerini-Glazel G. A new 1-stage procedure for clitorovaginoplasty in severely masculinized female pseudohermaphrodites. J Urol 1989; 142: 565-568

2.Savanelli A, Alicchio F, Esposito C.et al. A modified approachfor feminizing genitoplasty. World J Urol 2008; 26: 517-520.