PEDURO 2015 6. National Pediatric Urology Congress

Aim: Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in children. Surgical method is important for diagnosis, staging, treatment and long term follow-up. We aimed to evaluate the results of rhabdomyosarcoma patients whom we operated.

Material and method: Between 2008-2015 the records of rhabdomyosarcoma patients were  retrospectively reviewed. Gender, initial complaints, age at surgery, size and site of the tumor, histological subtype, metastasis, surgery, chemotherapy, radiotherapy and survey of the patients were evaluated.

Results: The median age of 8 patients was 30.6 months (16-60 months). All of the patients were male. Initial complaints were abdominal distension, inability to urinate, constipation, swelling on the pelvis, mass on the perineum noticed after falling, subdiaphragmatic mass detected by tests after falling from bike. One patient also had itching and jaundice. Tumor size was 5-9cm for 6 patients and ≥ 10cm for 2 patients. Four patients had pelvic tumor. The origin was prostatic urethra in 3 patients and pelvic floor muscles in 1 patient. Others were located in perineal region, iliac region, portal hilus and subdiaphragmatic area. Seven patients underwent tumor excision and two of them also underwent cystectomy. Tumor and liver biopsy were performed in 1 patient. Pathological results were embryonal rhabdomyosarcoma for 8 patients. Thoracal rhabdomyosarcoma was detected in the postoperative second year in the patient with perineal tumor and it was resected. All patients had chemotherapy and 7 patients had radiotherapy according to IRSG (International Rhabdomyosarcoma Study group) IV treatment guidelines. Median survival time was 29.1 months (13-49 months). two patients died 13 and 29 months after the surgery.

Conclusion:  Surgery of rhabdomyosarcoma is a controversial subject. As the survival times increased the quality of future lives of the patients gained importance. As a result multidisiplinary treatment of rhabdomyosarcoma patients is important.

Amaç : Rabdomyosarkom çocuklarda görülen en sık yumuşak doku sarkomudur. Cerrahi yöntem tanı, evreleme, tedavi ve uzun dönem izlem açısından önemlidir. Rabdomyosarkom tanısıyla kliniğimizde ameliyat edilen hastaların sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntem: 2008-2015 yılları arasında ameliyat edilen rabdomyosarkom hastaları geriye dönük olarak incelendi. Hastalar cinsiyet, başvuru yakınması, ameliyat yaşı, tümör boyutu, tümörün yerleşim yeri, histolojik tipi, metastaz varlığı, ameliyat yöntemi, kemoterapi, radyoterapi ve sağkalım açısından değerlendirildi.

Bulgular: 2008-2015 yılları arasında ameliyat edilen 8 hastanın yaş ortalaması 30,6 ay (16 - 60 ay) olarak bulundu. Hastaların tümü erkek idi. Üç hastada karında şişlik, birer hastada idrarını yapamama, kabızlık, leğen kemiği üzerinde şişlik, düşme sonrası farkedilen perinede kitle, bisikletten düşme sonrası tetkik edilirken saptanan diyafram altında kitle, 1 hastada ek olarak kaşıntı ve sarılık yakınmasıyla başvurulduğu saptandı. Altı hastada tümör boyutu 5-9cm, 2 hastada ≥ 10cm olarak bulundu. Dört hastada tümör pelvik yerleşimli idi. Üç hastada prostatik üretra ve birinde pelvik taban kaslarından kaynaklanmıştı. Birer hastada tümör perine, iliak bölge, portal hilus ve supradiyafragmatik yerleşimli idi. Yedi hastada kitle eksizyonu, 2 hastada ek olarak sistektomi yapıldı. Bir hastada kitle ve karaciğerden biyopsi alındı. Sekiz hastanın patolojik inceleme sonucu embriyonel rabdomyosarkom olarak bulundu. Bir hastada ameliyat sonrası ikinci yılda torakal rabdomyosarkom saptanarak ameliyat edildi. IRSG (International Rhabdomyosarcoma Study group) IV tedavi şemasına göre tüm hastalara kemoterapi ve 7 hastaya radyoterapi uygulandı. Ortalama sağkalım süresi 29,1 ay (13- 49ay) olarak bulundu. İki hasta ameliyattan 13 ve 29 ay sonra öldü.

Sonuç: Rabdomyosarkom cerrahisi tartışmalı bir konudur. Sağkalım oranlarının artmasıyla hastaların gelecekteki yaşam kaliteleri önem kazanmıştır. Sonuç olarak rabdomyosarkom tedavisinde multidisipliner yaklaşım önemlidir.