PEDURO 2015 6. National Pediatric Urology Congress

INTRODUCTION: Clear cell sarcoma is %5 of malignant renal tumors  of childhood. It’s known for aggressiveness, its tendency for recurrence and to metastasize to bone.  We represent two cases who had diagnosis of clear cell sarcoma.

CASE  1: 3 years 10 months old girl. Initial complaints were bloody urination and abdominal pain.  In the left loin a mass was palpated. By ultrasonography and abdominal computed tomography  6x5x2 cm solid mass with cystic components in the upper pole of left kidney was detected. She underwent left nephroureterectomy.

CASE 2: 4 years 2 months girl. Initial complaint was mass in the abdomen. In the left loin a mass was palpated. By ultrasonography and abdominal computed tomography  12x9x6.5 cm solid heterogeneous mass in the upper pole of left kidney was detected.  4 cures of neoadjuvant chemotherapy was given with the initial diagnosis of Wilms tumor. She underwent left nephroureterectomy.

Both patients ‘ pathological investigation revealed  Vimentin +, Bcl 2+, WT 1 -; Clear cell sarkoma.

SONUÇ:  It is difficult to discriminate Wilms tumor and renal clear cell sarcoma by imaging techniques. Clear cell sarcoma which is an aggresive tumor should be in the differential  dignosis when the neoadjuvant chemotheraphy for Wilms tumor is not effective. 

GİRİŞ: Çocuklarda malign renal tümörlerin % 5’i clear cell sarkomadır. Agresif seyir, rekürrensin sık olması ve sık kemik iliği metastazı karakteristik özellikleridir. Clear cell sarkom tanısı alan iki olgu sunuldu.

OLGU 1: 3 yaş 10 aylık kız hasta. Kanlı işeme ve karın ağrısı yakınmasıyla başvuru. Fizik muayenede sol üst kadranda ele gelen kitle saptandı. Ultrasonografi ve abdominal tomografide sol böbrek üst polde 6x5x2 cm boyutlarında  kistik alanlar içeren solid kitle. Sol nefroüreterektomi yapıldı.

OLGU 2: 4 yaş 2 aylık kız hasta. Karında şişlik yakınmasıyla başvuru. Fizik muayenede sol üst kadranda ele gelen kitle saptandı. Ultrasonografi ve abdominal tomografide sol böbrek üst polde 12x9x6.5 cm lobule,heterojen kitle. Wilms tümör ön tanısıyla 4 kür kemoterapi sonrası sol nefroüreterektomi yapıldı.

Her iki hastanın patolojik incelemesinde Vimentin +, Bcl 2+, WT 1 -; Clear cell sarkoma.

SONUÇ:  Görüntüleme yöntemleriyle Wilms tümör ve renal clear cell sarkomayı ayırt etmek zordur. Neoadjuvan kemoterapi ile yanıt alınamayan Wilms tümör hastalarında agresif seyirli bir tümör olan clear cell sarkoma akılda tutulmalıdır.