PEDURO 2015 6. National Pediatric Urology Congress

Intraduction and aim: Persistent M ü llerian duct syndrome (PMDS) is a rare genetic disorder of internal male sexual development. These males have a 46XY karyotype with normal external male genitalia but with internal Mullerian duct structures; including a uterus, cervix, Fallopian tubes and upper two thirds of vagina. PMDS is usually diagnosed during orchidopexy or inguinal herniorrhaphy. The aim of this study: surgical management of persistent mullerian duct syndrome at seven cases

Patients and methods:  Between 2010-2015,seven male children with PMDS, mean  age of 21 months, five cases with cross testicular ectopia , two cases nonpalpable testes.

Results: Uterus was excised in all patients for a successful orchidopexy. Six patients in the existing hernia repaired. In the cross testiculary ectopi, the opponent was created to dartos pouch orchiopexy with a single incision. Testicular biopsy taken from a patient and as a resul of normly. Other patients were excluded from the testicular biopsy. Day surgery was performed in all patients. Laparoscopi assisted orchiopexi was performen in one patient. All patients were evaluated as 46, XY karyotype.

Conclusion: The surgical management of patients with PMDS is controversial due to the potential morbidity associated with both the retention and the removal of the mullerian structures. There are no absolute indications for removal of the persistent mullerian duct structures.  Surgical excision of persistent mullerian duct structures may result in traumatic damage to the vasa deferentia and testes. However, it is useful to make at least hysterectomy for sucesfull orchydopexi. In these patients and emphasizes the importance of considering this entity in the differential diagnosis of cryptorchidism with inguinal hernia. Verification of the karyotype and gonadal biopsy are crucial to guide surgical management but we need a patient. One patient occured Unilateral testicular atrophy.

Giriş ve Amaç:  Persistan müler kanal sendromu (PMKS) erkek iç genital gelişiminin nadir bir genetik bozukluğudur. Bu çocuklar 46XY karyotipine ve normal erkek dış genital yapısına sahiptirler ancak serviks, uterus, fallop tüpleri ve vajen üçte bir proksimalini içeren müllerian artıkları da bulundururlar. PMKS ye genellikle inguinal herni ve orşidopeksi  ameliyatları sırasında tanı konur. Bu çalışmada persistan müllerian kanal sendromlu 7 hastanın cerrahi yönetimini tartışmak amaçlanmıştır.

Hastalar ve metod: 2010-2015 yılları arasında, PMKS li 7 erkek hastanın ortalama yaşları 21 ay idi ve beşi kros testiküler ektopi , ikisi palpe edilmeyen testis hastası idi. Tüm hastaların PMKS teşhisi ameliyat sırasında konuldu.

Sonuçlar: Tüm hastalarda başarılı bir orşidopeksi için uterus  eksize edildi. Altı hastada mevcut olan herni onarıldı. Kros testiküler ektopide, karşı tarafa tek insizyon ile dortos poşu oluşturularak orşidopeksi yapıldı. Bir hastadan testis biyopsisi alındı ve sonuç normal testis dokusu olarak geldi. Diğer hastalardan testis biyopsisi alınmadı. Tüm hastalara günübirlik cerrahi yapıldı. Bir hastada tek taraflı testis atrofisi meydana geldi. Palpe edilemeyen testisli hastalardan birine laparoskopi destekli orşidopeksi yapıldı. Tüm hastaların karyotipi 46 XY olarak değerlendirildi.

Tartışma: PMKS nin cerrahi yönetiminde mullerian kalıntıların eksizyonu konusu tartışmalıdır. Müllerian kanal yapılarının çıkarılması ile ilgili açık bir endikasyon yoktur. Müllerian kalıntıların eksizyonu sırasında testis ve vas deferens hasarı oluşabilir. Ancak testisin rahat inmesi için en azından histerektomi yapmakta fayda vardır. Kasık fıtığı ve inmemiş testis ayırıcı tanısında bu hastalar da akla getirilmelidir. Karyotip ve gonadal biyopsi analizi cerrahi yönetim konusunda kritik öneme sahiptir ancak biz bir hastada biyopsiye ihtiyaç duyduk.