PEDURO 2015 6. National Pediatric Urology Congress

Background: Primary intrarenal neuroblastoma is extremely rare and is a mimic of Wilms tumor. Intrarenal neuroblastoma is believed to originate from adrenal rests found within renal tissue or from intrarenal sympathetic ganglia. Clinically and radiologically intrarenal neuroblastoma mimics Wilms’ tumor, and although excess amounts of catecholamines may be secreted this is not invariable and hypertension is uncommon.

Case: A 13-month-old girl presented with right-sided abdominal mass, identified by his mother. Physical examination revealed a unilateral, palpable, firm, abdominal mass extending to more than 10 cm below the left costal margin. Thorax-abdomino-pelvic computed tomography was performed, which showed an extensive tumoral lesion, size of 140 × 66 × 90mm in left kidney with dilatation of calyceal system, some deformity, and some scattered calcification. Left radical nephrectomy and left renal exploration were performed with enlarged periaortic lymph excision. Histopathologic study revealed neuroblastoma replacing the kidney, with vascular and lymphatic invasion but no adrenal involvement. Immunohistochemistry revealed NSE, Chromogranin, Synaptophysin positive.

Conclusion: The distinction of this rare tumor from Wilms’ tumor presents an important challenge since both tumors have major differences in prognostic and therapeutic response.

Giriş: Primer intrarenal nöroblastom; Wilms tümörünü taklit eden ender görülen bir tümördür. Böbrek dokusunun içinde bulunan adrenal kalıntılardan ya da intrarenal sempatik gangliyonlardan köken aldığı düşünülür. Klinik ve radyolojik olarak Wilms tümörüne benzer ve büyük miktarlarda katekolamin sentezi yapar ve hipertansiyon sıklıkla eşlik etmez.

Olgu: Onüç yaşında kız hasta annesi tarafından fark edilen sol abdominal kitle ile getirildi. Fizik incelemede solda sert yüzeyli, kot sınırının 10cm altına kadar devam eden karında kitle palpe edildi. Çekilen Torako-Abdomino-Pelvik  Bilgisayarlı Tomografi’de sol böbrekte 140x66x90mm’lik kitle, sol kalisyel sistemde dilatasyon, böbrekte deformiteler ve dağınık kalsifikasyonlar  izlendi. Geniş periaortik lenf nodu disseksiyonu ile birlikte sol renal eksplorasyon,ve sol radikal nefrektomi yapıldı. Histopatolojik incelemede sol böbrekte vasküler ve lenfatik invazyon gösteren nöroblastom görüldü ancak adrenal yapı izlenmedi. İmmünhistokimyasal çalışmada Nöron Spesifik Enolaz (NSE), Kromogranin ve Sinaptofizin boyamaları pozitif bulundu.

Tartışma: Ender görülen bu tümörün prognozları ve tedavi yaklaşımları çok farklı olması nedeni ile Wilms tümöründen mutlaka ayırt edilmesi gereklidir.