PEDURO 2015 6. National Pediatric Urology Congress

Background: A reported incidence of 1:200,000 to 1: 400,000 makes cloacal extrophy one of the rarer urologic abnormalities. Associated  bladder duplication was reported for a couple of cases in the literature. We aimed to report a patient with this very rare rare association in this presentation presentation.

Case report: A four year old girl with a cloacal extrohy and Hartman colostomy was presented in our clinic following forced immigration. Physical examination revealed bladder plate dimention 2x3 cm. Clitoris, labium majus, labium minus and gluteus were hypoplastic on the right side while there structeres were well developed on the left side. Ultrasound revealed right renal agenesis. On examination and endoscopy under anesthesia we were able to recognise a closed duplicated bladder and urethra which the urethral orifice was hidden in the left cliterovulvar area. We were also able to recognise the second (right) halve of the closed hemivagina separated by a septum. We decided to excise extrophied bladder and keep the closed bladder on the left side which has a 100 ml capacity. Colonic lenght was found to be normal in the abdominal exploration which was unusual for cloacal extrophy. We observed ovaries, tubal structures and bicornu uterus. Septum was removed to create a single vaginal orifice. Hemiclitoral structures were brought together on the midline and  vulvar anatomy restored above the vagina.

There were no urinary dilation on the postoperative ultrasound. VCUG cleared VUR and postvoid residual urine. We had difficulty to recognise urethral orifice. Bladder neck was closing well during cystoscopy. Oxybutinin was prescribed to increase bladder capacity and inhibit hyperactive detrusor contractions which were documented during urodynamic evaluation.

Conclusion: Cloacal exstrophy is a rare and complex congenital anomaly needs to me managed in an individual basis due to the variety of associated clinical features (ie vaginal duplication, bladder duplication and renal agenesis).

Giriş: Kloakal ekstrofi  200.000 ila 400.000 canlı doğumda bir görülen çok nadir bir anomalidir. Literatürde kloakal ektrofiye eşlik eden mesane duplikasyonu olgusu  ise ancak birkaç olgu için bildirilmiştir. Bu posterde son derece nadir görülen bu anomalilerin birlikteliğine dair özelliklerin  tanımlanması amaçlanmıştır.

Olgu Sunumu: Dört yaşında kloakal ektrofili bir kız çocuğu kolostomili (Hartman) bir şekilde başka bir ülkeden zorunlu göçle kliniğimize başvurmuştur. Başvuru sırasında 2x3 cm'lik bir mesane plağı, sağda hipoplazik klitoris, labium majus ve minuslar ve gluteus, solda klitoris ve labium majuslar ve gluteal yapı iyi gelişmiş olarak izlenen olguda ayrıca sağ renal agenezi de saptanmıştır. Peropetarif fizik bakı ve endoskopik incelemede sol kliterovulver yapının içine gömülü olan orifise sahip sol üretra ve mesane duplikasyonu saptanmıştır. Fizik bakı sırasında gözlenen vajnal açıklığa (sol) ek olarak orifisi dışarıdan ayırt edilemeyen,  doku içerisine gizlenmiş hemivajina (sağ) izlendi. Ameliyat sırasında Hartman’la devamlılık gösteren distal kolon ve mesane plağı yaklaşık 100 cc kapasiteye sahip sol mesanenin korunması planlandığı için eksize edildi. Kolon uzunluğu klasik kloakal ekstofiden farklı olarak normal uzunlukta bulundu. Batın içinde her iki tuba, overler gözlendi. Bikornu uterus gözlemlendi ve hemivajenler arasındaki septum kaldırılarak vajinal açıklık tek bir lümen haline getirildi. Soldaki üretra açıklık vulvar anatomi oluşturacak şekilde hemiklitoral yapılar orta hatta vajinal orifis üzerinde birleştirildi.

Postoperatif kontrollerde sol böbrekte dilatasyon izlenmedi. VCUG’de reflü izlenmedi ancak üretranın diagonal bir şekilde perinenin sol ve lateraline açıldığı görüldü  ve olgu mesanesini rezidüsüz boşalttı.  Sistoskopisinde üretranın kateterizasyonunda güçlük yaşanmış ve mesane boynunun kapanabildiği gözlemlenmiştir. Ürodinamik değerlendirme hastada hiperrefleks nöropatik mesane ve düşük rezervuar kapasite gosterdi. Olguya Oksibutinin tedavisi başlandı.

Sonuç: Kloakal ekstrofi  gibi karmaşık ve ender anomalilerle doğan olguların neredeyse tamamının kendine ait özellikler (olgumuzda mesane duplikasyonu, vajinouteral duplikasyon ve renal agenezi de tabloya eşlik ettiğinden) taşıması nedeniyle tedavi ve izlem planı olguya özgü olarak şekillendirilmelidir.