PEDURO 2015 6. National Pediatric Urology Congress

S Ekinci, İ Karnak, AÖ Çiftçi

Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Background/Purpose: Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome is a Müllerian duct anomaly with uterus didelphis, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis, which leads nonspecific symptoms such as dysmenorrhea and vaginal discharge. This clinical study is designed to review patients with this rare anomaly with special emphasis on diagnosis and treatment.

Methods: Medical records of patients diagnosed with Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome between 2007-2014 were reviewed retrospectively and presenting symptoms, preoperative diagnostic studies, surgical management and outcomes were evaluated.

Results: Five patients with Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome with a mean age of 15 (13-17) were evaluated. Common complaint of all patients was severe progressive dysmenorrhea, which was not relieved by analgesics. Two patients had bloody/brownish vaginal discharge. All patients had preoperative ultrasonographic findings, which helped to diagnose the syndrome. Magnetic resonance imaging studies were helpful to define the precise anatomic features. All patients had uterus didelphis. Two patients had obstructed dilated hemivagina on the right side and 3 had on the left. All patients had hematometrocolpos on the obstructed side and two had hematosaphinx additionally. All patients underwent vaginoscopy. Distended vagina with bulging wall was seen by vaginoscopy. Two patients had a pinpoint opening on distended vaginal wall, which explained the vaginal discharge between menses. Two stay sutures were put on the distended wall and the septum was opened and bloody content was evacuated. Linear stapler was used to open the septum in two patients. There was not any complication and hymenal ring was preserved in all patients. Postoperative course was uneventful and patients were discharged next day.

Conclusion: Early diagnosis and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome will resolve disturbing symptoms as well as preventing serious complications such as endometriosis, pelvic infection, acute abdomen, infertility and pregnancy related vaginal perforation. Septostomy with the help of vaginoscopy is enough for the treatment.

S Ekinci, İ Karnak, AÖ Çiftçi

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Amaç: Herlyn-Werner Wunderlich Sendromu, uterus didelphis, tıkalı hemivajen ve ipsilateral renal agenezi ile tanımlanan, dismenore ve vajinal akıntı gibi spesifik olmayan belirtilere yol açan bir Müllerian kanal anomasidir. Bu klinik çalışma ile nadir görülen bu sendroma sahip hastalar tanı ve tedavi yöntemleri vurgulanarak değerlendirildi. Yöntem: 2007-2014 yılları arsında Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu tanısı alan hastaların tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelenerek hastalığın bulgu ve belirtileri, tanıya yönelik incelemeler, cerrahi tedavi ve sonuçları incelendi. Bulgular: Yaş ortalaması 15 (13-17) olan Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromlu beş hastanın ortak yakınması ağrı kesicilere rağmen sebat eden ve gittikçe şiddeti artan dismenore idi. İki hastada kanlı/kahverengimsi vajinal akıntı vardı. Abdominopelvik ultrasonografi bulguları tüm hastalarda sendromu işaret etse de ameliyat öncesi anatomiyle ilgili ayrıntılı bilgi edinmek için manyetik rezonans görüntülemeden faydalanıldı. Tüm hastalarda uterus didelphis ve tıkalı hemivajen tarafında renal agenezi saptandı. Tıkalı hemivajen 2 hastada sağ 3 hastada sol taraftaydı. Tüm hastalarda tıkalı hemivajen tarafında hematometrokolpos ve iki hastada ek olarak hematosalphinx saptandı. Tüm hastalara vajinoskopi yapıldı ve tıkalı vajenin belirginleşmiş duvarı görüldü. İki hastada; belirginleşen vajen duvarında menstrüasyon periyodları arasındaki akıntıyı açıklayabilecek milimetrik açıklık görüldü. Tıkalı vajen duvarına askı dikişleri konduktan sonra septum açılarak kanlı içerik boşaltıldı. İki hastada lineer staplerden faydalanıldı. Ameliyat sırasında hiçbir komplikasyon gelişmedi. Tüm hastalarda hymen bütünlüğü korundu. Ameliyat sonrası dönemi sorunsuz geçen hastalar bir gün sonra taburcu edildi. Sonuç: Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromunda erken tanı ve tedavi rahatsız edici semptomların ortadan kaldırılması yanı sıra endometriozis, pelvik enfeksiyon, akut karın, infertilite, gebelikte vajen perforasyonu gibi ciddi komplikasyonların önlenmesinde önemlidir. Vajinoskopi yardımıyla vajinal septumun açılması tedavi için yeterlidir.