EN
TÜRKÇE
Video Poster - 22
Minimal Invasive Extraction of the Mullerian structures in DSD cases is a safe option
Z Ural*, M Akın**, N Sever**, T Kamacı**, E Özyürek***, T Akçay**, Aİ Dokucu*
*Şişli Hamidiye Etfal Training and Reserch Hospital Pediatric Urology Clinic
**Department of Pediatric Surgery, Sisli Etfal Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
***Bağcılar Training Hospital, Deparment of Pediatric Obstetrics and Gynecology
Introduction: 46XY DSD (Disorders of Sexual Differentiation) due to deficiency of /insensitivity to Mullerian Inhibiting Factor (MIF) is a very rare clinical condition. Due to the fact that the outer genitalia are usually normal, the diagnosis is usually incidentally constituted. In this video presentation, we aimed to present our experience of the surgical resection of the Mullerian derivatives safely and minimal invasively in a subject diagnosed with Persistent Mullerian Duct Syndrome.
Case Presentation: Our case had initially applied to our clinic as a six months old baby girl with a preliminary diagnosis of inguinal hernia. Following the physical examination, DSD was suspected and the necessary diagnostic work-up was initiated. In the physical examination the right gonad was nonpalpable, and left gonad was palpable in the inguinal canal which later was histologically defined as a testis. The karyotype was 46 XY. The two atrophic testicles on the right side were orchiectomized and the two left testicles were treated with orchiopexy after the biopsies were concluded. Pathological examination revealed absence of ovarian stromal component; ductus deferens on the right side, microcalcifications in the testicular tissue, hyperplasia of the Leydig cells, proximal and distal testis specimens obtained on the left side were normal testicular tissues. When the general impressions of the mother were questioned, he expressed that differently from his sisters, she was observing phallic erections; and that instead of playing girl games he would prefer playing with his father’s repair instruments. Surgical resection of the Mullerian derivatives and hypospadias repair was planned. The case was evaluated laparoscopically and cystoscopically. Cystoscopy revealed a 2.5 cm long common canal which at the level of the utriculus opened up into a well formed vaginal lumen containing the cervix. Laparoscopical exam revealed a midline uterus. The vagina was dissected free from the urethra. Dissetion of the proximal vagina and the uterus was performed laparoscopically and anterior vaginohysterectomy was performed.
Conclusion: The fundamental approach to cases defined as Persistent Mullerian Canal Syndrome is the surgical extraction of the Mullerian canal derivatives. In carrying out this procedure, the oviducts have to dissected from the vas structures and spermatic vessels. While preserving the neighboring ureters, hysterectomy, salpingectomy and vagenectomy operations are carried out. Additional orchiopexies and perineoplasties are made simultaneously or with additional surgical interventions. The microsurgical approach provided by laparoscopy in the treatment of these cases is reported to be safe and effective at all age groups.
DSD’DE MİNİMAL İNVAZİF YOLLA PERSİSTAN MÜLLERİAN YAPILARIN ÇIKARILMASI GÜVENLİ BİR YOLDUR
Z Ural*, M Akın**, N Sever**, T Kamacı**, E Özyürek***, T Akçay**, Aİ Dokucu*
*Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Ürolojisi Kliniği
**Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
***Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği
Giriş: Müllerian İnhibiting Factor (MIF) eksikliğine/duyarsızlığına bağlı 46XY cinsel gelişim kusuru (DSD) çok nadir görülür. Genellikle hastalarda dış genitalya normal olduğu için tanı insidental olarak konur. Bu video sunumunda ağır hipospadiasın eşlik ettiği Persistan Müllerian Kanal Sendrom’lu bir olguda Müllerian yapıların minimal invazif yolla, güvenli bir şekilde çıkarılmasına ilişkin deneyimizi sunmak istedik.
Olgu sunumu: Olgumuz 6 aylıkken bilateral inguinal hernisi olan bir kız çocuğu olarak polikliniğimize başvurdu. Fizik bakı sonrası olguda DSD düşünülerek tetkiklerine başlandı. FM’de sağ gonad nonpalpabl, sol gonad ise testisi kasık kanalında palpabl olan olguda karyotipi 46XY olarak geldi. FM’de sağdaki 2 adet atrofik testise orşiektomi ve soldaki 2 adet testise ise ikili orşiopeksi ve biyopsi uygulandı. Patolojik incelemede örneklerde over stromasına ait yapı izlenmedi, sağda duktus deferens, testisküler dokuda mikrokalsifikasyonlar, Leydig hücre hiperplazisi, solda proksimal ve distal testisten gönderilen örnekler normal testis dokusu olarak değerlendirildi. Anneden çocuğuyla ilgili izlenimleri sorulduğunda ereksiyon gözlemlediği, daha önce iki kız çocuk büyütmüş bir anne olarak çocuğunun kızlarından farklı olarak oyuncaklarla oynamaktan ziyade koşturan, babasının aletleriyle oynayan bir çocuk olduğu öğrenildi. Müllerian yapıların çıkarılması ve sonrasında hipospadias onarımı planlandı. Olgu sistoskopik ve laparoskopik olarak değerlendirildi. Sistoskopide 2,5 cm.lik bir ortak kanalın ardından prostatik utrikul düzeyinde iyi forme vajen dokusu ve servikse ulaşıldı. Laparoskopik bakıda orta hatta uterus izlendi. Vajen üretradan diseke edilerek serbestleştirildi. Vajenin proksimalinin ve uterusun diseksiyonu laparoskopik olarak tamamlanarak anterior vajinohisterektomi uygulandı.
Sonuç: Persistan Müllerian Kanal sendromlu olgularda temel yaklasim Mullerian kanal türev yapılarının çıkarılmasıdır. Bu işlem içinde oviduktuslar vas yapılarından ve spermatik damarlardan disseke edilmelidir. Komşu üreter yapıları korunarak histerektomi, salpenjektomi vajenektomi operasyonları ile birlikte gerekli ek perineoplasti ve orsiopeksi işlemleri ayni veya ek seanslarla yapılabilir. Laparoskopinin sağladığı mikrocerrahi yaklaşım her yasta güvenli ve etkilidir.