EN
TÜRKÇE
Poster - 6
ELONGATED EXTRARENAL CALYCEAL INFUNDIBULA WITH TOTALLY EXTRARENAL DILATED PELVIS: BAGPIPE ANOMALY
İ Yağmur, A Tekin, S Tiryaki, H Ulman, V Elekberova, A Avanoğlu, İ Ulman
Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery Division of Pediatric Urology
Introduction: Anomalies of the collecting system characterized by dilated renal pelvis and elongated extrarenal calyceal infundibuli are quite rare. The diagnosis is commonly made intraoperatively, as imaging modalities are usually inconclusive. We present a case and literature review, followed by a new definition of the anomaly.
Case: Ultrasound at antenatal 39th week and postnatal 3rd day showed a 35x23 mm cystic lesion extending from the right adnexal area to the lower pole of the right kidney. The second month ultrasound showed increased diameter of the cyst (55 mm). Physical exam was normal except the palpable mass on the right abdomen. The findings were interpreted as a right ovarian cyst. Laparoscopic exploration revealed normal ovaries. The cystic lesion was retroperitoneal, which was excessively dilated renal pelvis, connected to a normal looking kidney with four tubular structures 3-5 mm in diameter, and proceeding with normal ureter distally. After a mini-incision of lombotomy, the renal pelvis was delivered outside the abdomen. When cut open, five orifices were observed: Four belonged to the elongated extrarenal infundibula draining to the pelvis, and the fifth, to the patent ureter on the distal side. Dilated renal pelvis was reduced by tapering and was stented with a 3 Fr 12 cm JJ catheter. One-month follow-up was free of complications.
Discussion: This rare anomaly with a difficult pre-operative diagnosis has been reported with accompanying pelviureteric obstruction, horseshoe kidney, fused ectopic kidney, and decreased renal function. It has been called ‘‘extrarenal calyces’’, which is a misnomer as the calyces lie inside the kidney, but the infundibula are much longer than normal, extending extrarenally to meet the pelvis. The name we suggest is ‘‘Bagpipe Anomaly’’, as the macroscopic appearance resembles the famous musical instrument.
Result: Awareness of this anomaly may help making the correct diagnosis and planning the appropriate management.
UZAMIŞ EKSTRARENAL KALİKS BOYUNLARINA EŞLİK EDEN TOTAL EKSTRARENAL DİLATE PELVİS: GAYDA ANOMALİSİ
İ Yağmur, A Tekin, S Tiryaki, H Ulman, V Elekberova, A Avanoğlu, İ Ulman
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD Çocuk Ürolojisi BD
Giriş: Dilate renal pelvis ile birlikte uzamış kaliks boyunlarının da böbrek dışında olduğu toplayıcı sistem anomalileri çok enderdir. Görüntüleme yöntemleri ile tanımlanması zor olduğundan tanı genellikle intraoperatif koyulur. Bu çalışmada bir olgunun sunumu ve literatür taraması yapılarak yeni bir isimlendirme önerilmiştir.
Olgu: Antenatal 39. haftada ve postnatal 3. günde yapılan ultrasonografide sağ adneksiyel alandan sağ böbrek alt polüne uzanan 35x23 mm’lik kistik oluşum tanımlanan kız hasta, ikinci aydaki kontrol ultrasonografisinde kist çapının artması (55 mm) üzerine başvurmuştur. Fizik bakı batın sağ yarısında ele gelen kitle dışında normaldi. Over kisti ön tanısıyla yapılan laparoskopik eksplorasyonda, overlerin normal olduğu, kistik yapının retroperitoneal yerleştiği görüldü. Bu oluşumun böbreğe 3-5 mm çaplı dört adet tübüler yapı ile bağlı ve distalinde normal üreter olan, ileri derecede dilate sağ renal pelvis olduğu anlaşıldı. Böbrek parenkimi normal görünümdeydi. Dilate renal pelvis mini lombotomi kesisiyle dışarı alınarak açıldığında beş adet orifis görüldü. Bunlardan dördünün böbrekten gelerek ekstrarenal alanda pelvise açılan uzamış infundibulumlara, birinin de distalde normal çaptaki patent üretere ait olduğu anlaşıldı. Dilate renal pelvise redüksiyon uygulandı ve lümende 3 Fr 12 cm JJ stent bırakıldı. Postop 1. ayındaki kontrolü sorunsuz olan hastanın izlemi sürmektedir.
Tartışma: Çok nadir görülen ve preoperatif tanısı zor olan bu anomaliyle birlikte pelviüreterik darlık, atnalı böbrek, füzyone ektopik böbrek ve düşük renal fonksiyon da tanımlanmıştır. Literatürde hatalı olarak ‘‘ekstrarenal kaliks’’ şeklinde adlandırılmış olsa da, kaliksler böbrek içinde olup infundibulumlar normalden çok uzun ve ekstrarenal uzanımlıdır. Makroskopik görünümünün tulumdan yapılan nefesli enstrümana benzemesi nedeniyle bu anomalinin renal toplayıcı sistemin ‘‘Gayda Anomalisi’’ olarak isimlendirilmesini önermekteyiz.
Sonuç: Bu anomalinin bilinmesi, doğru tanıyı ve uygun cerrahi yöntem seçimini kolaylaştırabilir.