PEDURO 2016 7. National Pediatric Urology Congress

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Oral Presentation - 41

Our clınıcal experıence wıth dısorders of sex development

S Arabul*, G Karagüzel*, S Akçurin**, E Özatalay***, C Boneval*, İ Bircan**, M Melikoğlu*
*Akdeniz University School of Medicine Department of Pediatric Surgery, Antalya
**Akdeniz University School Of Medicine Department of Pediatrics, Antalya, Turkey
***Akdeniz University School of Medicine Department of Child and Adolescence Psychiatry, Antalya, TURKEY

Bacground/Aim:Disorders of sex differantiation (DSD) is a topic which has controverisal approaches for  diagnosis and treatment.In this study, we aimed to share our experiences related with DSD patients who underwent surgical treatment in our center.

Material and Method:Between 1996-2016,DSD patients operated by our surgical team were reviewed retrospectively.In all patients, thedecision for surgical intervention was given by our instutional multidisciplinary commitee.Patients’ age at initial admission  and operation,type of DSD acorrding to Chicago concenssus and follow-up times were examined

Results:Totally 86 patients were operated along 10 years.Mean age at initial admission was 36,3±51,8 (1-192) months.Age distribution:65% were at or younger than 2 years of age, 17,5% between 3-6 years and 17,5% at or older than 7 years.Mean age at surgical intervention was 47±21 months. 57% of thecases were operated within first 2 years of age, 23% of them between 3-6 years of age and 20% of them at 7 years or older.Six(7%) of the patients were sex chromosomal DSD, 29(34%) of them were 46,XY DSD and 51(59%) of them were 46, XX DSD. The avarage of preoperative follow-up time of patients was 16±5 (1-34) months, the avarage of postoperative follow-up time was 63±46(1-150) months.Diagnostic laparoscopy only was done 4 of thepatients, feminizing genitoplasty to 61 patients,and masculinizing genitoplasty to 21 patients. The number of surgical intervention perpatient ranged between 1 to 5, and total number of surgical intervention was 194(avarage 5.3±3)Mean age at the last control was 9.8±5.5 years and mean postoperative follow-up time was 5.2years.

Conclusion: Most of DSD patients were admitted within first 2 years of life and also operated on the same period. When Chicago concensus was considered,46,XX DSD is mostly seen type of DSD, secondly 46,XY DSD and lastly sex chromosomal DSD. Accordingly, feminizing genitoplasty was the most common surgical procedure which was folowed by masculinizing genitoplasty. 

Keywords:

Cİnsiyet gelişim bozuklukları ile ilgili klinik deneyimlerimiz

S Arabul*, G Karagüzel*, S Akçurin**, E Özatalay***, C Boneval*, İ Bircan**, M Melikoğlu*
*Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Antalya
**Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye
***Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı Hastalıkları Anabilim Dalı, ANtalya

Ön bilgi/Amaç: Cinsiyet gelişim bozukluğu (CGB) olgularında, tanı ve tedavi açısından tartışmalı yaklaşımlar söz konusudur. Bu çalışmada, CGB olan ve merkezimizde cerrahi girişim uygulanan olgulara ait deneyimlerimizin paylaşılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: 1996-2016 yılları arasında cerrahi ekibimiz tarafından ameliyat edilen CGB’li olgular retrospektif olarak araştırıldı. Tüm hastalarda cerrahi girişim kararı multidisipliner kurulda değerlendirilerek alındı. Hastaların başvuru ve ameliyat sırasındaki yaşları, Chicago uzlaşmasına göre cinsiyet gelişim bozukluğunun türü, yapılan cerrahi girişimler ve izlem süreleri incelendi.

Bulgular: On yıllık sürede toplam 86 olgu ameliyat edilmiştir. Hastalarımızın ortalama başvuru yaşı 36±52 (1-192 ay) aydır. Bunların %65’i ilk iki yaş içerisinde, %17.5’ü  3-6 yaş arasında ve %17.5’ü  7 yaş ve üzerinde başvurmuştur.  Cerrahi girişim sırasındaki yaş ortalaması 47±21 ay olarak bulundu. Olguların %57’si İ ilk 2 yaş içerisinde, %23’i 3-6 yaş arasında ve %20’si 7 yaş ve üzerinde ameliyat edilmiştir.  Olguların 6’sı (%7) seks kromozomu CGB, 29’u (%34) 46,XY CGB ve 51’i (%59) 46, XX CGB tanısı almıştır. Hastaların preoperatif izlem süresi ortalama 16±5 (1-34)  ay iken, cerrahi girişim sonrası izlem süresi ortalama 63± 46 (1-150) ay olarak saptandı.  Dört olguya tanısal cerrahi girişim, 61 olguya feminizan genitoplasti, 21 olguya maskulinizan genitoplasti uygulandı. Bir olguya uygulanan cerrahi girişim sayısı 1 ile 5 arasında değişmiş olup toplam girişim sayısı 194 (ortalama 5.3±3) dür. Olguların son kontroldeki yaş ortalaması 9,8±5,5 yıl olup postoperatif ortalama izlem süresi 5.2 yıldır.

Sonuç:  CGB’li olguların çoğunluğu ilk 2 yaş içerisinde başvurmuş olup yine ilk 2 yaş içerisinde ameliyat edilmişlerdir. Chicago uzlaşmasına göz önünde bulundurulduğunda, en sık görülen CGB tipi 46, XX CGB olup ikinci sırada 46,XY CGB ve son sırada seks kromozomu CGB yer almaktadır. Buna uygun olarak en sık uygulanan cerrahi işlem feminizan genitoplasti olup bunu maskulinizan genitoplasti izlemektedir.Se 

Keywords:

Close