PEDURO 2016 7. National Pediatric Urology Congress

View Abstract
  1. Home
  2. Congresses
  3. Congress Home
  4. Abstract

Poster - 34

Evaluation of Patients Who Diagnosed as Persistent Mullerian Duct

ŞS Kılıç, M Alkan, Ö Özden, R Tuncer, Ü Zorludemir
Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Introduction

Persistant Mullerian Duct Syndrome (PMDS) is a rare disorders of sex development disease of males. PMDS patients have 46 XY karyotype with normal male external genitalia. Development of PMDS is tought to depends on absence of Anti Mullarian Hormone (AMH) or AMH resistance because of receptor pathology. Generally, PMDS is detected during operation for undescented testicle with or without inguinal hernia. Patients are generally infertile.

Case

There were 4 PMDS patients, treated in last 10 years in our clinic. Diagnosis age of four patients were 2, 4, 7 and 15 years old. Their complaints were undescended testicle and / or inguinal hernia. All patients had normal external genitalia. Inguinal exploration has done to three children in different centers. Patients were evaluated by pediatric endocrinology and gender invastigation committe. Patients karyotype analysis were found 46 XY. Two patients’ AMH levels were found normal and other two patients’ were low. Laparoscopic exploration has done to four patients. Fibrotic uterus was found in one patient and  3 patients had rudimenter uterus. In 3 Patients, because of uterine tissue, testicles could not descended to inguinal channel. Partial uterine excision and left ochiectomy had made to one patient. Total uterine excision has made to other 2 patients. Left orchiectomy and right orchiopexy were made to one of the patient. Right orchiectomy and left ochiopexy was made to other patient. Other two patients testicles were descended to scrotum. In the follow up period; one patients’ testicles which were descended bilaterally are detected still in the scrotum, others patients’ testicles have found atrophic.

Results

Surgeons generally unexpectedly face to PMDS patients during inguinal exploration. PMDS treatment requires multidisciplinary aproach. During the operation, blood supply of testicle should be protected.

Keywords:

Persistan Müllerian Kanal Sendromu Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi

ŞS Kılıç, M Alkan, Ö Özden, R Tuncer, Ü Zorludemir
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş

Persistan Müllerian Kanal Sendromu (PMKS) erkeklerin nadir görülen bir cinsiyet gelişim hastalığıdır. Normal erkek dış genital yapısı bulunan, 46 XY karyotipli hastalar da görülmektedir. Anti Müllerian Hormonun (AMH) salınım azlığına veya hormonun reseptöründeki patolojiye bağlı geliştiği düşünülmektedir. Genellikle bilateral inmemiş testis ve / veya inguinal herni nedeni ile opere edilirken farkedilirler. Hastalar genellikle infertildirler.

Vaka

Kliniğimizde son 10 yılda 4 PMDS hastası tedavi edilmiştir. Tanı yaşları 2, 4, 7, 15 idi. Hastaların şikayetleri bilateral inmemiş testis, inguinalde bölgede şişlikti. Hastaların tamamının dış genital muayenesi normaldi. Üç hastaya başka bir merkezde inguinal eksplorasyon yapılmıştı. Hastalar çocuk endokrinoloji bölümünce ve cinsiyet araştırma kurulunda değerlendirildi. Hastaların karyotip analizi 46 XY olarak saptandı. Hastaların ikisinde serum AMH değeri normal ve diğer ikisinde AMH değeri düşük saptandı. Dört hastaya laparoskopik eksplorasyon yapıldı. Üç hastada rudimenter uterus dokusu ve bir hastada ise fibrotik uterus saptandı. Üç hastada uterus dokusu nedeni ile testisler inguinal kanala indirilemedi. Bir hastada sol testis ile beraber uterusun bir kısmı çıkarıldı. Diğer iki hastada uterus tamamen çıkarıldı. Hastaların birine sol orşiektomi ve sağ orşiopeksi yapıldı. Bir diğer hastaya sağ orşiektomi ve sol testis orşiopeksi yapıldı. Diğer iki hastanın testisleri skrotuma indirildi. Takiplerinde bilateral orşiopeksi yapılan bir hastanın testisleri skrotumda iken, diğer üç hastanın testislerinin atrofik olduğu saptandı. 

Sonuç

Cerrahlar PMDS hastaları ile genellikle beklenmedik bir şekilde inguinal bölge eksplorasyonları sırasında karşılaşırlar. Hastalığın tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Operasyon sırasında testisin kanlanması korunmalıdır.

Keywords:

Close