PEDURO 2016 7. National Pediatric Urology Congress

G Şalcı*, AÖ Çiftçi*, ME Şenocak*, FC Tanyel*, İ Karnak*, D Orhan**, C Akyüz***, S Ekinci*

*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Pathology
***Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Oncology

Background purpose: Sacrococcygeal teratoma (SCT) is the most common congenital neoplasm in neonates. Pelvic mass effect and the need for aggressive surgical resection may lead urinary dysfunction. In this study long term results newborn SCT treatment is evaluated with special emphasis on urinary system comorbidities.Methods: Records of all neonates diagnosed with SCT between 2006 and 2016, were retrospectively reviewed. Data collected included patient characteristics, results of laboratory and imaging studies, surgical technique, early and late results. Results: Eleven girls and 3 boys with a mean age of 7 days (1-27 days) were diagnosed with newborn SCT. Prenatal diagnosis with ultrasonography (n=8) and magnetic resonance imaging (n=3) was made in 8 patients. Other 5 patients were diagnosed by visible mass on sacral region and postnatal ultrasonographic examination done for voiding disturbance. Mean aFP level was 99.227 ng/mL (387-499.233ng/mL) and 3 patients had high levels of bHCG. All patients but one had sacral excision of tumor in newborn period (mean age: 7 days). These patients were classified as Altman Type I-II. One patient with Altman type III tumor had tru-cut biopsy and chemotherapy before the excision of tumor with abdominosacral approach (age of operation: 8 months). All patients had total excision of tumor with negative surgical margins. Pathological examination revealed mature teratoma in 7 patients and immature teratoma (Grade I-III) in 7. Average follow up time was 64 months (1-106 months). Three patients have voiding dysfunction and hydronephrosis. One patient is on physical therapy for gait disturbance. Eventually all patients have normal levels of aFP and bHCG and none of the patients have fecal incontinence. One patient has urinary incontinence. Conclusion: SCT has an excellent prognosis in newborns. However, urologic comorbidities such as voiding dysfunction should be considered to preserve renal function in long term follow up.

G Şalcı*, AÖ Çiftçi*, ME Şenocak*, FC Tanyel*, İ Karnak*, D Orhan**, C Akyüz***, S Ekinci*

*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Patoloji AD
***Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji AD

Amaç: Sakrokoksigeal teratom yenidoğanlarda en sık görülen doğumsal neoplazidir. Pelvik kitle etkisi ve agresif cerrahi girişimler üriner sistem işlevlerini etkileyebilir. Bu çalışmada sakrokoksigeal kitle tanısı alan yenidoğanların uzun dönem sonuçları üriner sistem ilişkili morbidite vurgulanarak irdelenmiştir. Yöntem: 2006 ve 2016 yılları arasında sakrokoksigeal tümör tanısı alan tüm yenidoğanların kayıtları geriye dönük olarak incelenmiştir. Hasta özellikleri, laboratuvar ve görüntüleme yöntemlerinin sonuçları, cerrahi yöntem, erken ve geç sonuçlar değerlendirilmiştir. Bulgular: Yaşları 1gün ve 27 gün arasında değişen (ortanca:7) 3 erkek 11 kız hastanın 8’i prenatal dönemde yapılan ultrasonografi (n=8) ve manyetik rezonans görüntüleme  (n=3) ile, 5’i doğumdan sonra fark edilen kitle görünümü ile 1’i idrar yapma güçlüğü nedeniyle yapılan ultrasonografik inceleme ile tanı almıştır. Olguların aFP değeri ortalama 99.227 ng/mL (387-499.233ng/mL) bulunmuş, 3 olguda bHCG yüksekliği saptanmıştır. Yenidoğan döneminde ameliyat edilen (ortanca ameliyat yaşı: 7 gün) 13 olguda kitle sakral yaklaşımla çıkarılmıştır. Bu olguların Altman sınıflamasına göre Tip I ve II olduğu görülmüştür. Bir olgu Altman Tip III olarak değerlendirilmiş, tru-cut biyopsi sonrası kemoterapi aldıktan sonra kitle boyutlarında küçülme sağlanmış ve abdominosakral yaklaşımla kitle çıkarılmıştır (ameliyat yaşı: 8 ay). Tüm olgularda cerrahi sınır negatif bulunmuş, 7 olguda matür teratom, 7 olguda immatür teratom (Evre I-III) saptanmıştır. Ortalama 64 ay (1-106 ay) izlenen olguların 3’ünde (%21.4) işeme disfonksiyonu ve hidroüreteronefroz saptanmıştır. Bir olgu yürüme bozukluğu nedeniyle fizik tedavi almaktadır. Tüm olgularda aFP ve bHCG değerlerinin normal sınırlarda olduğu görülmüştür. Hiçbir olguda tümör yinelemesi ve dışkı inkontinansı gözlenmemiş, bir olguda idrar inkontinansı saptanmıştır. Sonuç: Yenidoğanlarda sakrokoksigeal tümörlerin prognozu çok  iyidir. Ancak, olası işeme disfonksiyonu gözardı edilmemeli,  uzun dönem izlemde böbrek işlevlerinin korunabilmesi için  eşlik eden ürolojik morbiditenin tanınıp tedavi edilmesi sağlanmalıdır.