PEDURO 2016 7. National Pediatric Urology Congress

G Şakul*, A Tekin*, S Tiryaki*, İ Yağmur*, B Sarsık**, H Alper***, N Elmas****, İ Ulman*, A Avanoğlu*

*Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ege University Faculty of Medicine, Department of Pathology
***Ege University Faculty of Medicine Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
****Ege University Faculty of Medicine, Department of Radiology

Aim:Metanephric tumors of kidney are rare benign kidney tumors of childhood.Some authors accept them as a well differentiated variant of Wilms’ tumor;however, tumor behaviour is totally different. The aim of this study is to evaluate the diagnostic features and treatment options of these rare tumors.   Patients: We report four children with metanephric kidney tumors diagnosed incidentally. Three of them were considered as malignant preoperatively and underwent total nephrectomy. On the other hand, the fourth patient underwent partial nephrectomy for a strong suspicion of a benign tumor.  The features of the cases are summarized on table1. When these patients were evaluated retrospectively, their magnetic resonance images were considered to have some differing features from Wilms’ tumor. All tumors were well circumscribed, less heterogenous and had lower contrast enhancement when compared to Wilms tumor.     Age Gender Clinical Presentation Imaging-MR Surgery Pathology Immunohistochemical Staining 1 5y F Enuresis 34x30mm solid mass on the lower pole of left kidney Left nephrouretherectomy Metanephric adenoma WT1:Positive CD56:Focal positive CD57:Focal positive 2 2m   F Urinary Tract Infection 20x20mm solid hypervascular tumor in the posteromedial of left kidney with malignant features   Left nephrouretherectomy Metanephric stromal tumor WT1:Positive CD34:Positive Vimentin:Positive CD56:Negative CD57:Negative   3 7m F Urinary Tract Infection 42x30mm solid hypoecoic mass on the lower pole of right kidney Right nephrouretherectomy Metanephric stromal tumor WT1:Positive CD34:Positive   4 8y F Abdominal pain 24x23mm solid well circumscribed tumor on the upper pole of  left kidney Left robotic partial nephrectomy   Metanephric stromal tumor WT1:Focal positive CD34:Focal positive CD56:Negative CD57:Negative       Conclusion:Wilms’ tumor constitutes the majority of renal tumors in children. As other renal tumors are very rare in children, clinicians may opt to radical surgery for not taking them into consideration. Benign kidney tumors should be kept in mind for nephron sparing surgery options especially in the presence of atypical findings.

G Şakul*, A Tekin*, S Tiryaki*, İ Yağmur*, B Sarsık**, H Alper***, N Elmas****, İ Ulman*, A Avanoğlu*

*Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
***Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, Çocuk Radyolojisi BD
****Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı

Amaç: Böbreğin metanefrik tümorleri çocukluk çağında çok nadir görülen benign seyirli lezyonlardır. Bazı yazarlar tarafından Wilms tümörünün çok iyi diferansiye varyantı olarak tanımlansa da tümör davranışı açısından oldukça farklıdır. Çalışmamızda nadir görülen bu tümörlerin tanısal özellikleri ve tedavi seçenekleri değerlendirilmiştir.   Bulgular: Tamamı insidental olarak saptanmış 4 metanefrik tümör olgumuzdan üçüne malignite ön tanısı ile total, birine görüntüleme ile maligniteden uzaklaşılması üzerine parsiyel nefrektomi uygulanmıştır. Tabloda olguların özellikleri özetlenmiştir. Olguların MRG görüntüleri geriye dönük incelendiğinde ise Wilms tümöründen farklı bazı özellikler taşıdıkları; tüm tümörlerin çok iyi sınırlı olduğu, Wilms tümörüne göre daha homojen ve daha düşük kontrast tutulumu gösterdiği gözlemlenmiştir.     Yaş Cinsiyet Klinik Başvuru Görüntüleme - MRG Cerrahi Patoloji İmmunhistokimyasal Boyama 1 5 yaş K Enürezis Sol böbrek alt polde solid karakterde, boyutları 34x30 mm boyutlarında kitlesel lezyon Sol nefro-ureterektomi Metanefrik adenom WT1: Pozitif CD56: Fokal zayıf CD57: Fokal zayıf   2 2 ay   K İdrar Yolu Enfeksiyonu Sol böbrek posteromedialinde 20x20 mm solid hipervasküler malignite şüphesi taşıyan kitle Sol nefro- ureterektomi Metanefrik stromal tumor WT1: Pozitif CD34: Pozitif Vimentin: Pozitif CD56: Negatif CD57: Negatif   3 7 ay K İdrar Yolu Enfeksiyonu Sağ böbrek alt polde heterojen hipoekoik 42x30 mm kitle Sağ nefro- ureterektomi Metanefrik stromal tumor WT1: Pozitif CD34: Pozitif   4 8 yaş K Karın ağrısı Sol böbrek üst polde 24x23 mm iyi sınırlı solid, benign karakterde kitle Sol robotik parsiyel nefrektomi   Metanefrik stromal tumor WT1: Fokal zayıf CD34:  Fokal zayıf CD56: Negatif CD57: Negatif       Yorum: Wilms dışı renal tümorlerin pediatrik yaş grubunda çok nadir görülmesi ön tanıda bu tümörlerin gözden kaçmasına, radikal cerrahi seçeneklerinin öncelikle tercih edilmesine neden olmaktadır. Özellikle atipik bulguların varlığında diğer böbrek tümörleri de akılda bulundurularak nefron koruyucu cerrahi seçenekleri değerlendirilmelidir.