EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 19
NON WILMS RENAL TUMORS IN CHILDHOOD
B Ardıçlı*, S Ekinci*, AÖ Çiftçi*, FC Tanyel*, D Orhan**, C Akyüz***, İ Karnak*
*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Pathology
***Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics - Pediatric Oncology Unit
Background: Pediatric non-Wilms’ renal tumors(NWRT) are poorly understood due to their heterogeneity and rarity. This study aimed to determine outcome, demographic and clinical characteristics of NWRT.
Material and methods: Forty-three children who underwent surgery for NWRT between 1970 and 2016 were included. The charts and surgery notes were evaluated retrospectively and age, sex, complaints and physical findings at presentation, results of biochemical tests, details of surgery, pathologic findings, and postoperative course were noted.
Results: Female to male ratio was 15:28. The most presenting symptom were abdominal swelling(n=14) and abdominal pain(n=12). The most frequent physical examination finding was palpable abdominal mass(n=32). Mean age at time of diagnosis were 45.7 months (12-120) in clear cell sarcoma of the kidney(CCSK), 12.7months(10day-48month) in mesoblastic nephroma(MN), 102.3months(27-192) in renal cell carcinoma(RCC), 15.2months(12-19) in cystic nephroma(CN), 66.3months (1-120) in angiomyolipoma. Two patients with malignant rhabdoid tumor(MRT) were aged 15 and 68 months. The remaining 3 cases(sclerosing nephrogenic rest, renal tubular adenoma, metanephric stromal tumor) were 3, 14, 3.5 years old respectively. Distribution according to histological groups were CCSK(n=14), MN(n=9), RCC(n=8), CN(n=4), angiomyolipoma(n=3), MRT(n=2), sclerosing nephrogenic rest(n=1), renal tubular adenoma(n=1) and metanephric stromal tumor(n=1). Hypercalcemia was detected in 4 patients (2RCC,2MN) at the time of diagnosis. Nephroureterectomy was the most frequently used surgery (n=37)(86%). Three patients underwent only nephron sparing surgery(NSS) and 3 patients received complementary surgery following NSS. The mean follow-up time of 29 patients was 98 months (12-360). Mortality was 25% in malignant NWRT (3CCSK, 2MRT, 1RCC), 5% in benign NWRT (1MN) during 5 years follow-up.
Conclusion: Non-Wilms renal tumors are rare in childhood and half of them is malignant. Presumptive diagnosis is usually Wilms tumor. Hypercalcemia may be encountered. Nephroureterectomy is necessary in most cases. NSS can be performed in selected cases and under suitable conditions. The survival rate is lower in malignant NWRT.
ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WILMS DIŞI BÖBREK TÜMÖRLERİ
B Ardıçlı*, S Ekinci*, AÖ Çiftçi*, FC Tanyel*, D Orhan**, C Akyüz***, İ Karnak*
*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Patoloji AD
***Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Onkoloji Ünitesi
Giriş ve amaç: Çocukluk çağı Wilms-dışı böbrek tümörleri (WDBT) ender ve karmaşık bir hastalık grubu olduğu için oldukça az anlaşılmıştır. Bu çalışmada WDBT’nin demografik ve klinik özellikleri belirlemek, uygulanan yönetim biçiminin sonuçlarını ortaya koymak amaçlanmıştır.
Gereç ve yöntem: 1970-2016 döneminde WDBT nedeniyle cerrahi uygulanmış 43 olgu geriye dönük incelenmiş, yaş, cinsiyet, başvuru yakınmaları, fiziksel inceleme bulguları, biyokimya ve patoloji verileri, cerrahi yaklaşım ve geç dönem sonuçları not edilmiştir.
Bulgular: Kız erkek oranı 15/28’di. En sık başvuru yakınması karında şişlik (n=14) ve karın ağrısı (n=12). Fiziksel inceleme bulgusu ise karında ele gelen kitleydi (n=32). Ortalama tanı yaşı böbreğin şeffaf hücreli sarkomunda (BŞHS) 45,7 ay (12-120), mezoblastik nefromada (MN) 12,7 ay (10gün-48ay), renal hücreli karsinomda (RHK) 102,3 ay (27-192), kistik nefromada (KN) 15,2 ay (12-19) ve anjiyomiyolipomda 66,3 aydı (1-120). Malign rabdoid tümörlü (MRT) iki olgu 15 ve 68 aylık, kalan 3 olgu (sklerozan nefrojenik kalıntı, renal tübüler adenom, metanefrik stromal tümör) sırasıyla 3, 14 ve 3,5 yaşlarındaydı. Histolojik gruplara göre dağılım, BŞHS (n=14), MN (n=9), RHK (n=8), KN (n=4), anjiyomiyolipom (n=3), MRT (n=2), sklerozan nefrojenik kalıntı (n=1), renal tübüler adenom (n=1) ve metanefrik stromal tümör (n=1) biçimindeydi. Hiperkalsemi 4 olguda (2 RHK, 2 MN) tanı anında saptandı. En sık nefroüreterektomi yapıldı (n=37, %86). Kalan 6 hastaya, nefron koruyucu cerrahi (NKC) (n=3) ve önceden NKC yapılmış 3 olguya tamamlayıcı cerrahi uygulandı. Takipli 29 olgunun ortalama izlem süresi 98 aydı (12-360). Beş yıllık izlemde, kötü huylu WDBT’de mortalite %25’di (BŞHS=3; MRT=2; RHK=1), iyi huylu WDBT’de ise %5’di (MN=1).
Sonuç: Wilms dışı böbrek tümörleri çocukluk çağında enderdir ve bu tümörlerin yarısı kötü huyludur. Genellikle ameliyat öncesi dönemde Wilms tümörü ön tanısı ile değerlendirilirler. Hiperkalsemi eşlik edebilir. Cerrahi sağaltımda sıklıkla nefroüreterektomi gerekmektedir. Seçilmiş olgularda ve uygun koşullarda NKC uygulanabilir. Kötü huylu WDBT’de sağ kalım oranı daha düşüktür.